Алейкия (агранулоцитоз)

Содержание

Агранулоцитоз

Алейкия (агранулоцитоз)
Алейкия (агранулоцитоз)

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз– снижениеуровня лейкоцитов ниже 1*109/лили уровня гранулоцитов ниже 0.75*109/л.

Нейтрофилывысвобождаются костным мозгом соскоростью около 7 млн/мин, живут 2-3 суток,составляют 60-70% от общих лейкоцитовкрови.

Абсолютноечисло нейтрофиловАЧН =лейкоциты*(% палочкоядерных + %сегментоядерных)*0.01

функцияэтих клеток – фагоцитоз. Снижениесодержания гранулоцитов в крови инарушение их фагоцитарной способностиприводит к повышенной восприимчивостик инфекциям.

ЭТИОЛОГИЯИ ПАТОГЕНЕЗ

  1. Миелотоксический агранулоцитоз – результат воздействия ИИ, цитостатиков

Механизмы:цитолитический, антиметаболический

  • действие аутоАТ, имеющихся в организме (при СКВ)
  • действие антител, синтезирующихся после принятия лекарственных препаратов, оказавшихся гаптенами (диакарб, амидопирин, аспирин, барбитураты, фенацетин, новокаинамид, левамизол, индометацин)

КЛИНИКА

  1. Инфекционный процесс с выраженной интоксикацией

  2. Лихорадка с ознобом

  3. Инфицированные язвы на слизистых и коже

  4. Пневмонии

  5. Энтеропатия (вплоть до некротической)

  6. Лимфопрлиферативный синдром: лимфоаденопатия, увеличение печени и селезёнки

ЛЕЧЕНИЕ

    1. Госпитализация в условия изолятора

    2. Создание асептических условий (УФО воздуха в палате, маски, бахилы)

    3. Правильное питание – не провоцировать метеоризм, перевод на парентеральное питание по показаниям

    4. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника

    5. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника

    6. ГКС при аутоиммуном А преднизолон 100 мг/сутки. При гаптеновом А ГКС противопоказаны

    7. Лечение основного заболевания

    8. Трансплантация костного мозга

    9. Симптоматические средства

    • противогрибковые препараты – амфотерецин В 1 мг/кг в/в 3 раза в неделю или интраконазол 5-10 мг/кг/сутки
    • противовирусная терапия – ацикловир в/в по 5 мг/кг каждые 8 часов; орально – ганцикловир 3 г/сутки; Ig IVIG 0.5 г/кг в/в через день 3 раза в неделю
    1. Применение рекомбинантных факторов роста (G-CSF, GM-CSF)

    2. При ПХТ с метотрексатом в высоких дозах применяют лейковорин

    3. Обработка полости рта дезинфицирующими растворами (хлоргексидин 0.05-0.12%, натрия гидрокарбонат

Агранулоцитозы— группа патологических состояний,характеризующихся лейкопенией менее1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл, чтообусловливает повышен-ную восприимчивостьк бактериальным и грибковым инфекциям.Агранулоцитозы бывают врождёнными иприобретёнными.

Классификация

Врождённые(наследуемые) агранулоцитозы

• БолезньКостманна.

• Семейныенейтропении — доброкачественнаясе-мейная нейтропения, циклическаянейтропения.

• Врождённаяалейкия.

• СиндромШвахмана (—Дайемонда).

• СиндромШедьяка—Штайнбринка—Хигаси.

• Хроническаягранулематозная болезнь. Приобретённыеагранулоцитозы

Приобретённыеагранулоцитозы

ЭТИОЛОГИЯИ ПАТОГЕНЕЗ

Агранулоцитоз,как правило, представляет собой синдромкакого-либо общего заболевания. Чащенаблюдают миелотоксический и иммунныйагранулоцитозы.

• Миелотоксическийагранулоцитоз возникает при воздействииэкзогенных факторов (например,ио-низирующая радиация, цитостатики) исочетается с анемией, тромбоцитопенией.

обусловленугнетением функции клетки – предшественницымиелопоэза или полипотентной стволовойклетки, которое вызывают цитостатическиефакторы (циклофосфан, 6-меркаптопурин,миелосан, ионизирующая радиация и др.).-> уменьшение общего числа клеток вкостном мозге, задержка созревания иснижение содержания прежде всегогранулоцитов, затем тромбоцитов,эритроцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов.

Развитиеклинической картины заболевания,гранулоцито- и панцитопении зависит отдозы цитостатического вещества.Агранулоцитоз можетбыть острым, хроническим и рецидивирующим.

• Иммунныйагранулоцитоз обусловлен действиемаутоантител, уже имеющихся в организме(например, при системной краснойволчанке), или синтезирую-щихся послеприёма JIC, оказавшихся гаптенами.

появлениеантинейтрофильных аутоантител, чащевсего после приема медикаментов,оказавшихся гаптенами.

Гаптеновыйагранулоцитоз вызывают амидопирин,бутадиен, анальгин, тубазид, барбитураты,ацетилсалициловая кислота, фенацетин,индометацин, левамизол, бисептол,антидиабетические сульфаниламидныепрепараты, метициллин, плазмохин,антитиреоидные и психотропные препараты.

Иммунный агранулоцитоз всегда рецидивируетпри повторном попадании в организмпрепарата гаптена.

Иммунная нейтропенияможет быть первым симптомом основногозаболевания, такого как миелодиспластическийсиндром, апластическая анемия, анемияФанкони, острый лейкоз, системная краснаяволчанка, синдром Фелти (нейтропения,сопровождающаяся серопозитивнымревматоидным артритом и спленомегалией),а также встречаться в комплексе сгемолитической анемией, аутоимуннойтромбоцитопенией. Тяжелый сепсис можетвызывать нейтропению, особенно в раннеми старческом возрасте. Нейтропения,возникающая после перенесенныхинфекционных (чаще вирусных) заболеваний,может длиться несколько недель и такженосит иммунный характер.

КЛИНИЧЕСКАЯКАРТИНА

• Инфекционныепроцессы, обусловленные иммунодефицитом:интоксика¬ция, лихорадка с ознобом,слабость; инфицированные язвы наслизистых оболочках и коже; пневмонии.

• Лимфопролиферативныйсиндром: лимфаденопатия, увеличениепечени и селезёнки.

• Гаптеновыйагранулоцитоз — нередко смертельнаяситуация, когда при¬нятый препарат —гаптен через серию иммунных реакцийстановится причиной критическогоминимума гранулоцитов — в периферическойкрови полностью отсутствуют нейтрофилы,а в костном мозге остаются ихпредшественники.

Гаптены — небольшиемолекулы, сами по себе не обладающиеантигенными свойствами, но действующиекак эпитопы, т.е. взаимодействующие сантигенсвязывающим центром AT илирецепторами Т-лимфоцитов. Связываясьс белками организма, гаптены становятсяАг, вызывающими образование AT.

Гаптеновыйагранулоцитоз может раз¬виться приприменении диакарба (диамокса),амидопирина, антипирина, ацетилсалициловойкислоты, барбитуратов, изониазида(тубазида), ме- протана (мепробамата),фенацетина, бутадиона, новокаинамида(прока – инамида), индометацина, левамизола,сульфаниламидов, метициллина, триметоприма(входит в состав бактрима), хингамина(хлорохина), кло- запина (лепонекса) идр.

Наследственныенейтропении

Группазаболеваний, характеризующихсяпериодическим или постоянным уменьшениемколичества нейтрофилов в крови и костноммозге.

Циклическаянейтропения— периодическое уменьшение содержанияней-трофилов в периферической крови,проявляющееся гнойными процессами слихорадкой. Длительность нейтропеническогоцикла у разных больных раз¬лична — от15—30 дней до 2—3 мес.

Клиническаякартина и результаты лабораторныхисследований зависят от выраженностинейтропении.

Периодагранулоцитоза — крайне важный вклиническом ведении больно¬го. Внезависимости от причины его возникновения(миелотоксический или гаптеновый —лекарственный) криз ведут по однимтипичным стандартным правилам (см.ниже).

Врачебнаятактика

  • Больных срочно госпитализируют и помещают в изолятор. в условиях специализированного стационара.
  • Необходимо создать асептические условия: уфо воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы.
  • соблюдать строгую диету (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты, провоцирующие развитие метеоризма). При развитии у больного первых признаков дисфункции ЖКТ его переводят на парентеральное питание.
  • антибиотики широкого спектра действия за исключением тех, которые могли явиться этиологическим фактором агранулоцитоза) в течение не менее 5-7 дн, цепорин (2-3 г/сут), гентамицин (гарамицин), 80 мг/сут, карбенициллин (пиолен), до 30 г/сут внутривенно, нистатин (до 10 млн ЕД/сут), противогрибковые препараты, проводят деконтаминацию кишечника (неабсорбируемыми антибиотиками: канамицин (2 г), полимиксина М сульфат (до 1 г), ристомицин (1,5 г), нистатин (10-20 млн ЕД/сут);
  • симптоматические средства – строфантин, анальгин (при гипертермии); трансфузии компонентов крови: эритроцитарной массы (при анемии) – 150-120 мл, тромбоцитарной массы (при тромбоцитопеническом геморрагическом синдроме) – по 1-2 дозы 2-3 раза в неделю; при их отсутствии – прямое переливание крови по 400-500 мл 1-2 раза в неделю (лучше родственной или подобранной индивидуально или по HLA-системе); витамины Вb Be, bu, С, фолиевую кислоту, анаболические гормоны, препараты калия;
  • Глюкокортикоидыпри аутоиммунном агранулоцитозе. преднизолон 100 мг/сут. После нормализации содержания гранулоцитов в крови препарат постепенно отменяют. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды противопоказаны.

Незамедлительнаягоспитализация больного агранулоцитозом— залог успеха терапии.

Профилактика.

неследует назначать больному не тольково время болезни, но и в дальнейшем всете препараты, которые он принималнепосредственно перед возникновениемагранулоцитоза.

Послевыписки из стационара больной наблюдается1-2 раза в год гематологом или терапевтом.Необходима также регулярная тщательнаясанация ротовой полости стоматологом.

Прогноз

Приагранулоцитозе прогноз зависит отосновного заболевания (системная краснаяволчанка, ревматоидный артрит и др.).

Пригаптеновом агранулоцитозе летальностьвысокая (до 80%). Значительно ухудшаетпрогноз повторное применение вызвавшегоагрануло- цитоз препарата во времяболезни.

Часто не удаётся установить,какой медикамент оказался гаптеном,поэтому приходится исключать упо¬треблениевсех JIC, применявшихся непосредственноперед развитием агранулоцитоза, причёмне только во время болезни, но и вдальнейшем (на всю жизнь!). Это основноеправило профилактики повторных гаптеновыхагранулоцитозов.

Источник: https://StudFiles.net/preview/2074826/

Агранулоцитоз

Алейкия (агранулоцитоз)
Алейкия (агранулоцитоз)

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений.

Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител.

Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л.

Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет.

В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Классификация агранулоцитоза

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер.

Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка.

Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища.

При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии.

Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры.

Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией.

При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота.

При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.

При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.

Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах.

Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание.

Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты.

Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез.

В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/agranulocytosis

Агранулоцитоз – это что такое? Агранулоцитоз у детей и взрослых: симптомы, лечение и причины

Алейкия (агранулоцитоз)

Лабораторное исследование крови выполняют практически при каждой патологии. Это связано с информативностью данного анализа. По изменениям отдельных показателей крови можно судить об этиологии болезни, остроте патологического процесса.

Информация о повышении или снижении некоторых определенных клеток плазмы позволяет заподозрить специфические нарушения. К примеру, лейкоз, различные виды анемий. Одним из лабораторных признаков считается агранулоцитоз.

Это синдром, который может встречаться самостоятельно или в сочетании с другими изменениями в составе крови. Данный признак свидетельствует о наличии тяжелого инфекционного процесса.

Агранулоцитоз – это что такое?

Заболеваниями крови занимается наука гематология. Нарушением, которое свидетельствует о тяжелом патологическом процессе, является агранулоцитоз. Это синдром, характеризующийся выраженным снижением уровня белых клеток крови – лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, проникающими в организм при инфицировании.

Нормальное количество лейкоцитов в крови равно 4-9*109/л. Увеличение числа этих клеток указывает на развитие воспалительного очага. Нехватка белых кровяных телец может возникнуть при недостаточности иммунной системы, угнетении гемопоэза, интоксикации.

Агранулоцитоз – это лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня лейкоцитов до 1*109/л и менее (нейтрофилов – 0,75*109). Из-за выраженного дефицита иммунных клеток возникают различные инфекционные процессы бактериальной или вирусной этиологии.

Чтобы выявить данный синдром, необходимо проведение клинического анализа крови.

Частота встречаемости агранулоцитоза

Данный гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения. Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже, по сравнению с приобретенным заболеванием.

Подобным изменениям клеточного состава крови больше подвержены женщины среднего возраста (от 40 лет). Частота встречаемости этого лабораторного признака отличается в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляют у 1 из 1 200 человек.

Значительному снижению числа лейкоцитов больше подвержены европеоиды.

Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором.

Синдром относится к генетически детерминированным патологиям. Риск того, что у ребенка, рожденного от больной матери или отца, будет иметь место данный синдром, очень высок.

К причинам, вызывающим приобретенный агранулоцитоз, относятся следующие:

  1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
  3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
  4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
  5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

Механизм развития агранулоцитоза

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов.

При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения. Агранулоцитоз считается запущенной формой данного состояния.

Врожденный дефицит нейтрофилов, а также общего количества лейкоцитов возникает из-за наличия патологического гена.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз. Анализы крови при этом изменятся практически сразу. Ведь период жизни нейтрофилов довольно короткий. Он составляет от 2 до 3 суток.

Классификация патологических состояний

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

  1. Гранулематозная болезнь.
  2. Семейная нейтропения.
  3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
  4. Болезнь Костманна.
  5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
  6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Описание иммунного агранулоцитоза

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии. Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани.

Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются». В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма. Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения.

Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.

Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам.

Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов. Повторный прием этих веществ вызывает иммунную реакцию, выражающуюся в разрушении гранулоцитов.

В качестве гаптенов могут выступать некоторые антибактериальные препараты, сахароснижающие и противовоспалительные средства, барбитураты.

Описание миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения.

Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге.

Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей.

Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони.

Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Агранулоцитоз: симптомы заболевания

Недостаточность гранулоцитов сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Они могут быть различными, в зависимости от основного заболевания, приведшего к возникновению дефицита нейтрофилов. Как проявляется агранулоцитоз? Симптомы патологии:

  1. Выраженная общая слабость.
  2. Высокая лихорадка.
  3. Лимфаденопатия.
  4. Гепатоспленомегалия.
  5. Некротические изменения слизистых оболочек.
  6. Геморрагический синдром.

Гаптеновый агранулоцитоз, в отличие от других форм, характеризуется острым течением. У пациентов быстро ухудшается самочувствие, развивается лихорадка, появляются язвы в полости рта. Повреждение десен, миндалин, язычка, мягкого нёба прогрессирует, приводя к некротизации тканей. Это сопровождается болевым синдромом, невозможностью глотания, повышенным слюноотделением.

При миелотоксическом варианте агранулоцитоза часто развиваются кровотечения. Они связаны не только с изъязвлением слизистых оболочек, но и с недостаточностью тромбоцитов.

Отмечаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. На кожных покровах появляются гематомы. Вследствие язвенно-некротических процессов в кишечнике отмечается диарея, боль в животе.

В результате аспирации крови развивается геморрагическая пневмония.

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта.

Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*109/л).

Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга.

Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования. Среди них – рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия.

Также требуются консультации специалистов – отоларинголога, онколога, стоматолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Методы лечения патологии

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Медикаменты для лечения агранулоцитоза

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу.

При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты. К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Если синдром вызван угнетением гемопоэза, вводят стимулирующие средства. Среди них раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан».

Лечение проводится в отделении гематологии.

Профилактика агранулоцитоза у детей и взрослых

Профилактика врожденного агранулоцитоза включает раннее выявление заболевания. С этой целью детям выполняют клинический анализ крови ежегодно.

К мерам профилактики относится наблюдение за пациентами, принимающими цитостатики, противотуберкулезные сахароснижающие средства.

Если у больного ранее наблюдалась гематологическая реакция на введение определенных препаратов, то эти медикаменты назначать повторно нельзя.

Прогноз для жизни при агранулоцитозе

Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей.

Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии. Неблагоприятный прогноз отмечается при развитии осложнений основной патологии.

Среди них – массивные кровотечения, прободение стенки кишечника, геморрагическая пневмония, сепсис.

Источник: http://fb.ru/article/305202/agranulotsitoz---eto-chto-takoe-agranulotsitoz-u-detey-i-vzroslyih-simptomyi-lechenie-i-prichinyi

Агранулоцитоз симптомы и признаки | Уменьшение лейкоцитов в крови причины

Алейкия (агранулоцитоз)

Агранулоцитозы – группа патологических состояний, характеризующихся симптомами лейкопении менее 1000 в 1 мкл, нейтропении 750 в 1 мкл, что обусловливает повышенную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям. Агранулоцитозы бывают врождёнными и приобретёнными. В этой статье мы рассмотрим симптомы и признаки по которым агранулоцитоз возникает у человека. Кроме того, мы расскажем причины уменьшения лейкоцитов в крови.

Симптомы агранулоцитоза

Как правило, агранулоцитоз представляет собой синдром какого-либо общего заболевания. Чаще наблюдают миелотоксический и иммунный агранулоцитозы.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает при воздействии экзогенных факторов (например, ионизирующая радиация, цитостатики) и сочетается с анемией, тромбоцитопенией.

Иммунный агранулоцитоз обусловлен действием аутоантител, уже имеющихся в организме (например, при системной красной волчанке), или синтезирующихся после приёма ЛС, оказавшихся гаптенами.

Симптомы и инфекционных процессов, обусловленных иммунодефицитом: интоксикация, лихорадка с ознобом, слабость; инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже; пневмонии.

Как проявляются симптомы агранулоцитоза?

Такой симптом, как лимфопролиферативный синдром проявляется в виде: лимфаденопатии, увеличении печени и селезёнки.

Симптомом агранулоцитоза также является гаптеновый агранулоцитоз – нередко смертельная ситуация, когда принятый препарат – гаптен через серию иммунных реакций становится причиной критического уменьшения гранулоцитов в крови – в периферической крови полностью отсутствуют нейтрофилы, а в костном мозге остаются их предшественники. Гаптены – небольшие молекулы, сами по себе не обладающие антигенными свойствами, но действующие как эпитопы.

Симптомы гаптенового агранулоцитоза могут развиться при применении диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида, индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), клозапина (лепонекса) и др. Если вы принимали эти препараты, следует помнить, что это является одним из симптомов начала агранулоцитоза.

Признаки агранулоцитоза

Клинические признаки агранулоцитоза

Клинические признаки и результаты лабораторных исследований зависят от выраженности нейтропении при агранулоцитозе. Клиническая картина агранулоцитоза является основным признаком при постановке диагноза.

Период симптомов агранулоцитоза – крайне важный признак в клиническом ведении больного. Вне зависимости от причины его возникновения (миелотоксический или гаптеновый – лекарственный) криз ведут по одним типичным стандартным правилам.

Признаки и симптомы вы теперь знаете, и сможете определить начало агранулоцитоза.

Наследственные нейтропении – группа заболеваний агранулоцитоза, характеризующихся периодическим или постоянным симптомом уменьшения количества нейтрофилов в крови и костном мозге.

Циклическая нейтропения при агранулоцитозе имеет такие симптомы: периодическое уменьшение содержания нейтрофилов в периферической крови, проявляющееся гнойными процессами с лихорадкой. Длительность нейтропенического цикла у разных больных различна – от 15-30 дней до 2-3 мес.

Классификация признаков агранулоцитоза:

  1. Врождённые (наследуемые) агранулоцитозы;
    • Болезнь Костманна;
    • Семейные нейтропении – доброкачественная семейная нейтропения, циклическая нейтропения;
    • Врождённая алейкия;
    • Синдром Швахмана (Дайемонда);
    • Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси;
    • Хроническая гранулематозная болезнь.
  2. Приобретённые агранулоцитозы

Причины уменьшения лейкоцитов в крови

Каковы основные причины уменьшения лейкоцитов в крови?

В основном, признаки свидетельствуют о нарушении в работе костного мозга. Причины уменьшения лейкоцитов в крови – сбой, дающий нарушение работы костного мозга, а это, в дальнейшем, приводит к уменьшению лейкоцитов. Иногда агранулоцитоз вызывают непосредственно лейкоциты – происходит непроизвольное саморазрушение.

На сегодня принято разделять первичное и вторичное уменьшение уровня лейкоцитов в крови. Причинами первичного уменьшения лейкоцитов при агранулоцитозе могут быть:

  • симптомы врожденных заболеваний, которые могут нарушить активность костного мозга и уменьшают уровень лейкоцитов, не проявляя симптомы;
  • причиной уменьшения лейкоцитов в крови при агранулоцитозе могут быть также раковые заболевания – миелофиброз или миелосаркома;
  • метастазы в костном мозге могут быть причинами уменьшения лейкоцитов;
  • недостаток витаминов В может быть причиной уменьшения лейкоцитов;
  • ВИЧ инфекция часто бывает причиной снижения уровня лейкоцитов, агранулоцитоза;
  • лучевая болезнь после радиационного облучения, зачастую вызывает уменьшение лейкоцитов;
  • аутоиммунные заболевания вызывают существенное уменьшение уровня лейкоцитов в крови.

Кроме первичных причин уменьшения уровня лейкоцитов в крови, выделяют также вторичные причины агранулоцитозе, уменьшения лейкоцитов в крови.

  • вирусные инфекции в лимфатических узлах снижают размножение лейкоцитов;
  • отдельные заболевания печени или селезенки, могут тормозить размножение лейкоцитов;
  • гиперфункция щитовидной железы, является причиной разрушения лейкоцитов;
  • некоторые аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматизм, полиартроз) негативно влияет на уровень лейкоцитов.

Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol116.html

Что такое Лейкопении и агранулоцитозы

Алейкия (агранулоцитоз)

Гранулоцитопения (granulocytopenia) — уменьшение количества гранулоцитов (разновидности лейкоцитов) в крови. см. Нейтропенш. Гранулоцитопения ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ уменьшение содержания гранулоцитов в периферич.

Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.

В клинических проявлениях миелотоксического и иммунного агранулоцитозов имеются различия. Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные.

Различают гаптеновый иммунный агранулоцитоз и аутоиммунный. При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз.

В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома. В терапии иммунного агранулоцитоза основную роль играют кортикостероидные гормоны.

Прогноз при иммунном агранулоцитозе относительно благоприятен. При миелотоксическом агранулоцитозе прогноз зависит от тяжести поражения. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.

Однако не следует забывать, что гранулоцитопения может быть первым проявлением агранулоцитоза или наблюдаться в периоды ремиссии последнего. Это имеет непосредственное отношение к дифференциальной диагностике агранулоцитоза на различных этапах его развития.

В подобных случаях к гранулоцитопении вначале присоединяется тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром.

Агранулоцитоз обратим. Гранулоцитопения Гранулоцитопения (granulocytopenia; Гранулоцит + греч. penia бедность, недостаток) уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови. 1. Малая медицинская энциклопедия. Для многих форм агранулоцитоза патогенез изучен недостаточно.

Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.

Агранулоцитоз (алейкия, гранулоцитопения)

Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное.

Лишь при восстановлении количества гранулоцитов в крови клиническая картина пневмонии становится типичной[3].

Агранулоцитоз — причины, виды, симптомы, лечение

При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях.

В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.

Костный мозг нормален. Иммунный агранулоцитоз, связанный с приемом медикаментов гаптенового ряда, чаще развивается остро, с быстрым нарастанием симптомов. Некротическая ангина является классическим проявлением агранулоцитоза.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Без каких-либо субъективных признаков болезни в крови снижается содержание лейкоцитов и, как правило, ретикулоцитов и тромбоцитов. К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии.

Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой). Одними из таких мероприятий являются контроль за составом крови у них и своевременные мероприятия по обеспечению мер безопасности.

В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.

Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. При иммунном агранулоцитозе лечение антибиотиками проводят до восстановления лейкограммы и ликвидации бактериальных осложнений.

Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро.

Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны. Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов.

Причины и патогенез иммунного агранулоцитоза и лейкопении

Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания.

Раньше ученые докладывали, что чай и кофе в состояние защищать от развития таких патологий мозга, как болезни Паркинсона и Альцгеймера. Этиологией агранулоцитоза, развившегося на фоне того или иного заболевания, может быть токсико-аллергическое действие применяемых медикаментозных средств.

Течение агранулоцитоза обычно тяжелое и нередко прогрессирующее. При прогрессирующем течении агранулоцитоза наблюдается опустошение костного мозга с резким угнетением всех трех ростков кровотворения — грануло-, тромбо- и эритроцитопоэза.

Агранулоцитоз, осложненный тромбоцитопенической кровоточивостью, называют геморрагической алейкией. Последняя наблюдается чаще всего при бензольной интоксикации, микотоксикозах и лучевых поражениях.

При иммунном агранулоцитозе доза причинного фактора не имеет решающего значения, так как важнейшая роль в данном случае принадлежит индивидуальной чувствительности организма. В развитии такой лейкопении имеет значение прежде всего индивидуальная конституциональная особенность регуляции кроветворения у каждого человека.

Источник: http://velnosty.ru/chto-takoe-leykopenii-i-agranulocitoz/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.