Дерматомиозит: причины и лечение

Дерматомиозит

Дерматомиозит: причины и лечение
Дерматомиозит: причины и лечение

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит

Дерматомиозит: причины и лечение
Дерматомиозит: причины и лечение

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта, болезнь Вагнера) — это тяжелое системное заболевание, которое вызывает  поражение гладкой и скелетной  мускулатуры, приводящее к нарушению двигательной функции, поражению соединительной ткани и кожного покрова в виде покраснений (с лиловым оттенком) и отеков.

Впервые дерматомиозит был описан Е. Вагнером в 1863 году. А в начале ХХ в. были изучены различные формы заболевания. Ученые, основываясь на тяжелом течении и высокой летальности (более 50%), отнесли дерматомиозит в группу злокачественных коллагенозов.

Дерматомиозит это редкое заболевание, которое может поражать как взрослых людей, так и детей. Частота встречаемости среди детей 1,2-2,5:1, среди взрослых 2-6,1:1, чаще болеют женщины и девочки. Преобладание женщин и увеличение заболеваемости во время полового созревания (подростковый дерматомиозит) предполагает влияние половых гормонов на развитие заболевания.

Существует мнение о том, что частота заболеваемости  связана и с возрастными особенностями, пик ее приходится на 5-15 и 40-60 лет. На детский (ювенильный) дерматомиозит приходится от 20 до 30%, на идиопатический (первичный) 30-40%, а  на сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы до 30% всех случаев дерматомиозита.

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания.

Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения.

В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/

Признаки дерматомиозита и методы лечения

Дерматомиозит: причины и лечение

Дерматомиозит — это воспалительное заболевание тканей, которые выполняют соединительную функцию между гладкими и поперечнополосатыми мышцами тела и жизненно важных органов человека.

В результате течения острого или хронического воспаления происходит системное нарушение функциональной способности мышц, их атрофия и проявление вторичной симптоматики болезни.

В случае отсутствии адекватного медицинского лечения развивается отечность всех видов кровеносных сосудов, поражаются большинство внутренних органов, а кожный покров местами приобретает багровый оттенок.

Что это за болезнь и какие ее причины?

кожные проявления дерматомиозита на фото

Это одна из самых загадочных дерматологических патологий, окончательные причины возникновения которой до сих пор определены. Существуют научные теории, которые частично нашли свое подтверждение в ходе множественных наблюдений, основанных на практическом опыте. Исходя из этого выделяют следующие возможные причины развития дерматомиозита:

  1. Вирусная инвазия. Это поражение соединительной ткани агрессивным штаммом вируса, как вторичное осложнение после перенесенного заболевания гриппом, вирусной пневмонией, инфекционным миокардитом. Известно, что некоторые вирусные микроорганизмы способны частично переписывать собственную ДНК и приспосабливаться к жизни в человеческом организме, в тканях, которые до этого не были в группе риска поражения вирусной инфекцией.
  2. Аутоиммунная реакция. У больных, имеющих дисфункцию иммунной системы могут возникать атаки собственных иммунных клеток на соединительную ткань мышечных волокон. Современная медицина пока не может дать ответ на вопрос, почему организм расценивает часть своего тела, как потенциальную угрозу. Подобные отклонения в поведении иммунных клеток связывают с неправильным питанием больного, употреблением алкоголя, табака, наркотиков, стрессовыми ситуациями, критическими физическими нагрузками на мышцы, употреблением анаболических стероидов, гормональными сбоями.

Самое странное то, что у женщин данное заболевание встречается намного чаще, чем у представителей мужской половины населения. Ученые связывают это явление с особенностями физиологического устройства женщины и ее гормонального фона.

Согласно медицинской статистике, выделяют два основных периода всплеска заболевания. Оба они привязаны к возрасту потенциальных больных.

Чаще всего дерматомиозит поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет и взрослых людей, находящихся в возрастной категории 40 — 60 лет.

Симптомы дерматомиозита и первые кожные проявления

Болезнь проявляется многогранно и одновременно затрагивает сразу несколько систем человеческого организма. В первую очередь нужно обращать особое внимание на следующие симптомы:

  • ноющая боль в мышцах, которая присутствует, когда больной находится в состоянии движения, либо покоя и не проявляет физическую активность;
  • во время надавливания на пораженные мышечные волокна возникает чувство сильной острой боли;
  • присутствует общее недомогание и слабость всей мышечной системы;
  • при попытке проявить эмоции на лице полностью отсутствует мимика;
  • поражение лицевых мышц исключает возможность полноценно разговаривать, пережевывать и глотать пищу;
  • наблюдаются проблемы с дыханием связи с тем, что мышцы, отвечающие за сокращение легких, воспаляются, теряют свою эластичность и функционируют на половину от необходимого ритма;
  • развивается пневмония, обусловленная застойными явлениями в грудной клетке из-за низкой дыхательной активности;
  • на различных участках кожного покрова происходит покраснение и образование сыпи;
  • повышается пигментация кожи в местах, где ранее пигментный окрас полностью отсутствовал;
  • вокруг глаз появляются отеки, напоминающие мешки лилового оттенка;
  • пигментные пятна воспаляются, а затем начинают шелушиться.

Чаще всего кожные проявления сосредотачиваются там, где под эпидермисом происходит наиболее выраженное разрушение клеточной структуры соединительной ткани.

Кроме того, в 75% случаев у больных дерматомиозитом наблюдаются не только вышеуказанные симптомы, но и синдром Рейно.

Это состояние острого приступа, когда у больного резко появляется чувство слабости, падает температура тела и понижается артериальное давление, немеют конечности, создается ощущение передвижение мурашек по всему телу.

Пациент чувствует проблемы с дыханием, возникает боль в кистях, губы и треугольник лицевого диска приобретают синюшний оттенок. Продолжительность такого приступа может длиться от нескольких минут до 1 часа.

Лечение

При обнаружении указанных симптомов болезни, следует незамедлительно посетить кабинет врача дерматолога и в случае необходимости сдать анализы, направление на которые выпишет врач.

Вполне возможно, что для формирования полного терапевтического курса потребуется еще помощь таких врачей, как онколог, ревматолог, инфекционист.

Для лечения дерматомиозита на ранних стадиях проявления недуга используют препараты, относящиеся к категории глюкокортикостероидов. Больным назначают внутримышечное введение инъекций Преднизолона.

В большинстве случаев, если патология не имеет запущенную форму, достаточно пройти двухнедельный курс лечения этим препаратом, чтобы появились существенные улучшения самочувствия, полностью восстановился акт дыхания и глотательный рефлекс.

Одновременно с этим уходят боли в мышечных волокнах, снижается выраженность покраснения кожного покрова. Своевременное применение указанных медикаментов позволяет избежать поражения внутренних органов, отека стенок кровеносных сосудов и кислородного голодания, которое всегда развивается на фоне сниженной активности мышц, отвечающих за функционирование бронхолегочной системы.

От оперативности действий самого больного и медицинского персонала, который занимается лечением пациента, зависит дальнейшее качество жизни человека. Полноценная медикаментозная терапия дерматомиозита глюкокортикостероидами необходима еще и потому, чтобы недуг не перешел в хроническую форму течения с периодическими обострениями.

Осложнения и последствия отсутствия лечения

В случае отсутствия адекватного терапевтического воздействия, направленного на подавление воспалительного процесса в соединительной ткани, возможно развитие следующих осложнений и проблем со здоровьем, а именно:

  1. Поражение сердечной мышцы, выраженное в разрушении стенок клапанов, которые в дальнейшем требуют хирургического вмешательства и протезирования.
  2. Нарушение перистальтики кишечника, образование непроходимости пищи, что в конечном итоге приводит к некрозу его тканей. Таким пациентам показана полная или частичная резекция кишечника.
  3. Панкреатит. Фактически это разрушение соединительной ткани поджелудочной железы. Вместе с этим процессом у больного начинают развиваться и другие сопутствующие заболевания данного органа.
  4. Хроническая застойная пневмония на фоне сниженной активности бронхолегочной системы.
  5. Повышение артериального давления в связи с тем, что происходит постоянный отек стенок магистральных кровеносных сосудов.
  6. Нарушение двигательной функции верхних и нижних конечностей.

Наиболее тяжелым осложнением дерматомиозита по прежнему остается снижение общего качества жизни на фоне перечисленных выше патологий, которые могут возникнуть в связи с развитием данного недуга. В таком случае больной рискует получить пожизненную инвалидность, группа которой определяется специальной врачебной комиссией в индивидуальном порядке.

Источник: http://furunkul.com/dermatit/dermatomiozit-simptomyi-i-lechenie-foto.html

Дерматомиозит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дерматомиозит: причины и лечение

Дерматомиозит может поражать кожу и мышцы, при этом негативно сказывается на внутренних органах.

Заболевание возникает из-за того, что человек длительное время прибывает на солнце, беременности, из-за приема разнообразных медикаментозных средств, вирусных инфекций, травмы, вакцинации, переохлаждения.

Некоторые больные страдают дерматомиозитом из-за появления раковой опухоли. Развивается заболевание из-за аутоиммунных процессов, именно из-за них в мышцах появляются ауто-антитела, иммуноглобулины откладываются в сосудах мышц скелета.

Также дерматомиозит возникает из-за нейроэндокринной реактивности, особенно заболевание, прогрессирует в переходном возрасте.

Симптомы дерматомиозита

Заболевание может иметь острый или постепенный характер. При этом ослабевают мышцы, возникает в них боль. Может резко повышаться температура тела, также в суставах чувствуется боль, они отекают и поражают кожу.

Все больные имеют проблемы со скелетными мышцами. Боль в них появляется не только, когда человек двигается, а когда спокоен, надавливает на мышцы.

Слабость в мышцах может нарастать, они значительно увеличиваются, затем заметны уплотнения.

Со временем из-за слабости мышц, нарушается их активность, больному тяжело поднимать руки, ноги, он не может сам сесть. Также при дерматомиозите могут поражаться шейные и плечевые мышцы, при этом тяжело двигать головой, удерживать ее стоячем и сидячем положении.

Когда заболевание переходит в острую форму, человек вовсе не может передвигаться. Если дерматомиозит распространяется на лицевые мышцы, лицо обретает маскообразный вид, поражает мышцы глотки, из-за этого человек не может полноценно питаться.

Из-за поражения мышц между ребрами и диафрагмой нарушается дыхание. Зрение снижается из-за того, что поражаются мышцы, которые отвечают за движение глаз. Очень важно вовремя отличить дерматомиозит от неврологических заболеваний, которые влияют на нервную систему.

На ранней стадии заболевания могут отекать и сильно болеть мышцы, затем они дистрофируются, возникает рассасывание и замещение волокон в соединительной ткани, также может возникать миофиброз.

Опасно то, что мышцы начинают атрофироваться, это приводит к контрактуре, в редких случаях в мышцах может откладываться кальций.

Из-за дерматомиозита кожа поражается по-разному:

1. На открытых участках тела появляются эритемы.

2. Могут на коже возникать высыпания пузыревидного, папулезного или буллезного характера.

3. Возникновения сосудистых звездочек.

4. Кожа может ороговеть.

5. Проблемы с пигментацией – она пониженная или повышенная.

6. На некоторых участках может полностью исчезать пигментация на некоторых кожных участках.

7. Когда появляется сыпь, возникает сильный зуд.

8. Отекает кожа вокруг глаз, при этом появляется пурпурно-лиловая эритема.

Заболевание может поражать внутренние органы. Когда дерматомиозит влияет на сердечно-сосудистую систему может воспалиться сердечная мышца (миокардит) или миокардиодистрофия.

Из-за того, что повреждается миокард, развивается тахикардия, при этом снижается давление, наблюдается непостоянство в пульсе, сердце может расширяться влево.

В тяжелых случаях может наблюдаться сердечная недостаточность.

Легкие могут быть поражены из-за того, что возникает патология в диафрагме или инфекционного заболевания. Также, если больной предрасположен к бактериальному заражению, если снижена вентиляция в легких, при нарушении глотаний. В случаи острой формы заболевания у больного возникать одышка, кожа обретает синюшный оттенок.

Со временем может развиться фиброз легких, гипертония.

Многие больные дерматомиозитом имеют проблемы с желудочно-кишечным трактом, при этом перестают, есть, у них появляется боль в области живота, воспаляется желудок и тонкий кишечник.

Из-за патологии мышц может возникнуть гипотония в пищеводе, при этом слизистая оболочка кишечника и желудка отекают и поражаются, возникают кровоизлияния, затем может образовываться некроз. Также наблюдается желудочно-кишечное кровотечение и непереносимость кишечника.

Затем может быть альбуминурия и гломерулонефрит. У больного может увеличиваться селезенка, печень, разные участки тела, лимфоузлы.

Заболевание протекает в трех формах – острой, подоострой и хронической. При остром дерматомиозите очень быстро поражается поперечно-полосатая мускулатура, затем у человека может нарушаться речь, глотание, возникают проблемы с движением.

Также заболевание имеет токсический характер, сильно повышается температура тела, на коже появляются высыпания.

Если заболевание не лечить через полгода человек может умереть, потому что может возникнуть легочно-сердечная недостаточность, которая может поразить сердце и легкие, пневмония.

Для подострой формы характерна слабость, поражение кожи и системных органов. Если заболевание не лечить, оно закончится летальным исходом, при своевременном лечении, больной может вылечиться, оно обретет хронический характер, для которого характерна контрактура, кальциноз, ухудшается двигательная система.

Несложной формой дерматомиозита является хроническая, она влияет только на некоторые мышцы, человек может долгое время оставаться работоспособным. Но, если больной страдает обширным кальцинозом, когда соль кальция отлаживается под кожей, в коже, в мышцах, из-за этого возникает стойкая контрактура.

Диагностика дерматомиозита

Ставят диагноз на основе симптоматики, электромиографический исследований и анализов. В крови может повышаться уровень лейкоцитов, эозинофилов, ускоряется СОЭ.

Также может нарастать уровень ферментов – креатинфосфокиназы, альдолазы, аспартатнотрансферазы. Повышается уровень креатинина в моче. Биопсия говорит об утолщении в волокнах мышц.

Лечение дерматомиозита

Курс терапии состоит с приема гормонов – дексаметазон, преднизалон. После того, как человеку станет легче, нужно медленно снизить дозировку.С помощью гормонов можно снять воспаление с кожи, мышц, нормализовать речь, привести в норму сердечно-сосудистую систему. Облегчить симптоматику можно с помощью лечебной гимнастики, массажа конечностей.

Источник: https://medportal.su/dermatomiozit-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Дерматомиозит: что нужно знать

Дерматомиозит: причины и лечение

Дерматомиозит: симптомы и лечение. Причины и основные проявления заболевания и профилактика.

Дерматомиозит (полимиозит) – это хроническое заболевание, протекающее с поражением всех видов соединительной и мышечной ткани и сопровождающееся изменениями кожи. В два раза чаще заболевание встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте до 20 лет, а также между 40 и 60 годами.

Причины появления дерматомиозита

В тех случаях, когда точно не удается выявить причину заболевания, этот вид дерматомиозита называют идиопатическим. Но нередко он носит вторичный характер:

  • при паразитарных заболеваниях (трихинеллез, цистицеркоз, токсоплазмоз);
  • при вирусных заболеваниях (вирусный миозит), как следствие травматических повреждений (оссифицирующие миозиты);
  • при опухолях и различных коллагенозах.

Считается, что аллергический компонент играет очень большую роль в развитии этого заболевания, нередко встречаются переходные формы между дерматомиозитом и склеродермией, систем­ной  красной волчанкой, что также свидетельствует о склонности к аллергии.

В 10—15% случаев отмечается сочетание дерматомиозита со злокачест­венными опухолями, но причина этого еще не установлена. Стреп­тококковая инфекция (ангина, скарлатина и т.п.

) часто предшествует дерматомиозиту, при этом включаются реакции иммунитета, и  через определенный промежу­ток времени в крови больных появляется и нарастает концентрация (титр) соответствующих антител.

В результате этого наблюдается отек и повреждение не только скелетных мышечных волокн, но и мышечных структур внутренних органов и сосудов, с последующей их атрофией, замещением  плотной фиброзной (рубцовой) тканью, а в тяжелых случаях – и их частичной гибелью – некрозом.Особенно сильно при дерматомиозите страдает миокард (сердечная мышца) и кожа.

Основные проявления дерматомиозита

У некоторых больных развитию дерматомиози­та предшествуют субфебрильная (37-37,8 градуса) температура, боли в суставах, общая слабость, но это наблюдается не всегда.

При острой форме болезни состояние больных прогрессивно ухудшается: они адинамичны в связи с поражением мышц, быстро нарастает потеря веса и развивается истощение (кахексия), появля­ются пролежни, усиливается лихорадка.

При хро­нических формах состояние больных ухудшается постепенно, иногда не­заметно для них; температура субфебрильная.

Ранние признаки дерматомиозита

Наиболее ранними признаками дерматомиозита являются периодически возникающие боли в мышцах туловища и в суставах,сильная мышечная слабость.

Больные не в состоянии пошевелить рукой и ногой, поднять голову с подушки и т. д.

В других случаях отмечается некоторая скованность при движении, сильная сла­бость, делающая невозможной ходьбу, причесывание, умывание, больные становятся беспомощными и нуждаются в дополнительном уходе.

Самой типичной и ранней локализацией дерматомиозита является шея и плече­вой пояс, при ощупывании (пальпации) они очень болезненны и бывают деревянной плотности. Уплотнение мышц иногда носит очаговый харак­тер; при этом пальпируются отдельные узлы.

 Нередко поражаются мышцы внутренних органов, при этом:

  • Нарушение иннервации глазных мышц приводит к двоению в глазах (диплопии), опущению (птозу)век, косоглазию.
  • Слабость мышц лица расстраивает мимику, жевание и речь.
  • Повреждение мышц гортани вызывает осиплость голоса ипоперхивание.
  • Наблюда­ется слабость сфинктеров прямой кишки, мочевого пузыря.

Часто встречающиеся признаки при дерматомиозите

Также очень часто встречаются при дерматомиозите:

  • отек лица или конечностей,
  • кожные сыпи —диффузная или пятнистая, ярко-розовая или с синюшным оттенком, они чаще локализуются на лице (вокруг глаз), шее и разгибательной поверхности конечностей. На кистях сыпь нередко имеет вид полос, наблю­дается и шелушение;
  • в более поздних стадиях наблюдаются атрофия кожи, сухостьс шелушением, пигментация, иногда увеличение лимфатических узлов;
  • поражение и деформация суставов сопровождается сильной болью, формируются кон­трактуры, вызванные фиброзным миозитом, развивается остеопороз;
  • изменения в легких носят вторичный характер и связаны с пораже­нием дыхательной мускулатуры,
  • в полости рта – стоматиты, эрозии и язвы слизистых оболочек, кровоточивость десен, нарушение глотания.

Течение заболевания чаще всего волнообразное. Острые формы протекают бурно и нередко заканчиваются летальным исходом. Хронические формы продолжаются де­сятки лет.

Обследование при дерматомиозите:

  • определение содержания в крови сывороточных ферментов (трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • исследование мочи на содержание креатинина,
  • электромиография,
  • биопсии кожи и мышечной ткани,
  • УЗИ мягких тканей (определение степени выраженности фиброза, отложения солей кальция и т.д.), сердца (ЭХОКГ), органов брюшной полости,
  • ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки.

Лечение и профилактика дерматомиозита

Лечение дерматомиозита включает в себя следующие мероприятия:

  • стероидные гормоны  с постепенным переходом на минимальную поддерживающую дозу, цитостатики,
  • при потере веса – анаболиче­ские гормоны,
  • для профилактики инфекционных осложнений – антибактериальная терапия
  • симптоматическая терапия,
  • по мере уменьшения воспаления разрабатывается особый двигательный режим и проводится лечебная физкультура,
  • вне обострения -массаж мышц туловища и конечностей, физиотерапевтические процедуры,
  • профилактика заключается в санации очагов инфекции, пре­дотвращении охлаждений и пребывании на солнце, противорецидивном лечении.

Источник: http://VitaPortal.ru/vse-bolezni/dermatomiozit-chto-nuzhno-znat.html

Медицина и здоровье
Добавить комментарий