Общий вариабельный иммунодефицит

Содержание
  1. Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения
  2. Признаки ОВИД
  3. Заболевания эндокринной системы
  4. Виды патологии
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Антибиотикотерапия
  8. Физиотерапия
  9. Осложнения
  10. Генетическая предрасположенность
  11. Прогноз
  12. Общий вариабельный иммунодефицит (CVID)
  13. Как работает иммунная система
  14. Кто чаще болеет CVID
  15. С чем связан иммунодефицит
  16. Аутоиммунные заболевания
  17. Признаки и симптомы CVID
  18. Когда обратиться к врачу
  19. Диагностика вариабельного иммунодефицита
  20. Частые инфекции не показатель наличия CVID
  21. Как лечить общий вариабельный иммунодефицит
  22. Профилактика вариабельного иммунодефицита
  23. Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения
  24. Признаки ОВИД
  25. Увеличенные лимфатические узлы
  26. Заболевания эндокринной системы
  27. Виды патологии
  28. Диагностика
  29. Лечение
  30. Антибиотикотерапия
  31. Физиотерапия
  32. Осложнения
  33. Генетическая предрасположенность
  34. Прогноз
  35. Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения
  36. Признаки ОВИД
  37. Увеличенные лимфатические узлы
  38. Заболевания эндокринной системы
  39. Виды патологии
  40. Диагностика
  41. Лечение
  42. Антибиотикотерапия
  43. Физиотерапия
  44. Осложнения
  45. Генетическая предрасположенность
  46. Прогноз
  47. Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения
  48. Признаки ОВИД
  49. Увеличенные лимфатические узлы
  50. Заболевания эндокринной системы
  51. Виды патологии
  52. Диагностика
  53. Лечение
  54. Антибиотикотерапия
  55. Физиотерапия
  56. Осложнения
  57. Генетическая предрасположенность
  58. Прогноз

Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения

Общий вариабельный иммунодефицит
Общий вариабельный иммунодефицит

Начиная с 1978 года, в список заболеваний иммунной системы была включена еще одна редкая разновидность патологий под названием общий вариабельный иммунодефицит или ОВИД.

Причины появления данной патологии пока не изучены до конца. К счастью, встречается ОВИД крайне редко.

По данным статистики, 4 мужчин и 15 женщин на один миллион человек заболевают неуточненным общим вариабельным иммунодефицитом. Что это, рассмотрим подробнее ниже.

Признаки ОВИД

Патология может проявляться у представителей обоих полов вне зависимости от возраста. Наиболее часто, однако, возраст заболевших ОВИД находится в пределах 10-30 лет. Общий вариабельный иммунодефицит у детей в первые годы жизни встречается редко.

Самым характерным признаком наличия такого состояния являются регулярные инфекционные заболевания лор-органов, в том числе легких и бронхов.

В отдельных случаях у пациентов развивается бронхоэктаз, то есть необратимые изменения в легких, характеризующиеся расширением и рубцеванием дыхательных путей. Подобные патологии появляются под воздействием таких вредоносных бактерий, как стафилококки и пневмококки.

Главный симптом поражения легких и бронхов – непроходящий кашель с выделением мокроты. Это является поводом для проверки на наличие общего вариабельного иммунодефицита.

Обследование и диагностирование заболевания довольно часто показывает увеличенные лимфатические узлы в области груди и шеи. Это обусловлено наличием инфекционного заболевания, а также нарушением защитных свойств организма. Этим же объясняется увеличенная селезенка и узелковые образования, находящиеся в кишечных стенках.

Характерен для недостаточности иммунитета общего типа пониженный уровень иммуноглобулина в составе крови, равно как и количество антител. Кроме того, определенные антитела обладают свойством атаковать клетки и ткани в организме. Эти клетки называются аутоантитела.

Многим пациентам, проходящим лечение от инфекционного заболевания бактериальной природы, ставится диагноз иммунной недостаточности общего типа на основании исследования крови. Анализ покажет прогрессирующую анемию, вызванную отмиранием эритроцитов и очень низким уровнем тромбоцитов.

Какими еще могут быть симптомы общего вариабельного иммунодефицита?

Заболевания эндокринной системы

Под воздействием аутоантител у многих пациентов проявляются заболевания эндокринной системы, связанные с нарушениями работы щитовидной железы, а также полиартрит, для которого характерен воспалительный процесс в суставах.

Наиболее часто поражению подвергаются большие суставы, такие как коленный, локтевой или голеностопный. Маленькие суставы воздействию аутоантител не подвержены. Также не попадают вредоносные клетки в состав суставной жидкости.

Иногда пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом средней тяжести высказывают жалобы на нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, такие как болезненность в области желудка, газообразование, расстройства пищеварения и т. д. В данном случае результаты анализов будут указывать на сбой в процессе всасывания углеводов и жиров.

Зачастую проводится биопсия слизистой оболочки, а также исследование кала, который выявляет наличие паразитарной инвазии, а именно лямблий. Именно эти паразиты способны приводить к нарушениям вроде ВИД (общего вариабельного иммунодефицита). В данном случае избавление от паразитов нормализует состояние пациента. В отсутствие лечения заболевание будет прогрессировать.

Виды патологии

Общий вариабельный иммунодефицит относится к гетерогенной группе заболеваний. Его основные виды: врожденный, приобретенный, спорадический, семейный (с непостоянным типом наследования). Также встречается иммунодефицит неуточненный.

Диагностика

Диагностические мероприятия при выявлении общего вариабельного иммунодефицита предполагают следующее:

  1. Сбор анамнеза и жалоб пациента. В ходе опроса врач выясняет, когда начались рецидивирующие простудные и инфекционные заболевания, а также проблемы с патологическими процессами в лор-органах.
  2. Оценка жизненного анамнеза. Специалист обращает особое внимание на соответствие развития возрасту ребенка. Выясняет, чем пациент болел в детстве и имели ли место часты простудные заболевания и хронические патологии.
  3. Физикальный осмотр. Предполагает внимательный осмотр носоглотки с целью выявления гиперемии, а также увеличенных миндалин на небе. Обращается внимание на глаза пациента, которые могут покраснеть и слезиться. Прослушивание легких может выявить хрипы различных типов и жесткое дыхание. Также часто появляются изменение формы пальцев, когда происходит расширение к фалангам на кончиках, ногти при этом могут принимать форму овала, становятся очень выпуклыми.
  4. Иммунный статус. Определяется по анализу венозной крови. Исследование показывает уровень определенных классов иммуноглобулинов (защитные белки, которые оказывают протекторное действие на организм от атак бактерий, грибков и вирусов). Также на основании анализа выявляется количество В-клеток, которые и обеспечивают выработку иммуноглобулинов.
  5. Проверка на нарушение выработки специфических антител. Проводится путем регистрации реакции на введение специальной вакцины, предназначенной для защиты организма от инфекций. На фоне иммунной недостаточности антитела под действием вакцины не вырабатываются.

Начинать диагностику общего вариабельного иммунодефицита можно с посещения терапевта, который даст направления на все необходимые анализы и направит к нужным специалистам.

Лечение

Терапия патологии проходит по той же схеме, что и другие аутоиммунные патологии.

Если ОВИД не сопровождается поражением Т-лимфоцитов, то устранить выраженность симптомов поможет заместительная терапия, направленная на восполнение иммуноглобулинов в составе крови.

Для этого в организм вводятся специальные препараты на основе кровяной сыворотки здоровых людей, которая содержит иммуноглобулины группы IgG, включая все необходимые антитела.

Антибиотикотерапия

Если недостаточность иммунной системы сопровождается синуситом или легочным заболеванием в хронической форме, помимо иммунозаместительного лечения общего вариабельного иммунодефицита проводится курс терапии антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Обычно курс более длительный, чем у здоровых людей.

Применяться могут пенициллины (“Флемоксин”, “Ампициллин”, “Флемоклав”, “Амоксил”), цефалоспорины (“Цефиксим”, “Цефуроксим”), а также макролиды и фторхинолоны.

Физиотерапия

При бронхоэктазе на процесс выздоровления благотворно влияют физиотерапевтические процедуры. Также пациентам назначается выполнение специальных упражнений, направленных на выведение мокроты из дыхательных путей.

Если проблемы обусловлены плохим всасыванием в кишечнике питательных веществ, пациент проверяется на наличие паразитов. Далее проводится антигельминтная терапия. Артриты и полиартриты лечатся с помощью введения иммуноглобулиновых препаратов.

Осложнения

Даже вовремя выявленное состояние иммунодефицита может привести к ряду осложнений и последствий, включая:

  1. Образование бронхоэктазов, представляющих собой необратимое расширение бронхов, которое впоследствии может привести к угнетенности дыхательной функции, когда организм не получает кислород в достаточном количестве и, как следствие, происходит ухудшение работы всех систем и органов.
  2. Летальный исход как следствие тяжелой инфекции бактериального генеза.
  3. Образование опухолей злокачественного характера также может стать следствием иммунодефицитного состояния – как внутриутробного, так и врожденного. Это связано с дефектами на генетическом уровне, когда иммунная система не справляется со своими функциями.
  4. Развитие аутоиммунного процесса, когда защитная система организма начинает воспринимать свои клетки как чужеродные, постепенно уничтожая их.

Генетическая предрасположенность

Существует ряд предположений о том, почему возникает вариабельный иммунодефицит общего типа. Согласно одному из них, имеет место генетически обусловленная предрасположенность к развитию данного состояния.

Тип наследования на данный момент не выяснен, однако ученые обнаружили отсутствие некоторых разновидностей иммуноглобулинов у членов одной семьи.

На сегодняшний день проводятся исследования мутаций на генном уровне, однако ни подтвердить, ни опровергнуть генетическую теорию появления ОВИД пока не удалось.

Прогноз

Своевременное проведение терапии, заключающееся в применении препаратов на основе иммуноглобулинов и антибактериального лечения, обеспечивает положительный прогноз для пациентов с ОВИД. Основная цель лечения – обеспечение максимальной степени защиты пациента от инфекционных поражений и профилактика хронических проявлений заболеваний.

Важной особенностью успеха лечения общего вариабельного иммунодефицита является состояние, в котором пациент поступает к специалисту, то есть запущенность заболевания.

В целом, поддерживающая терапия для пациентов с ОВИД продолжается на протяжении всей жизни.

Человеку понадобится постоянное введение иммуноглобулинов, а даже при незначительных проявлениях инфекционного заболевания необходимо проводить курс антибактериальной терапии.

Пациентам с ОВИД рекомендуется обращаться к врачу в случае диареи или рецидива инфекции. Важно соблюдать щадящий режим и стараться принимать профилактические меры, чтобы не допустить ослабления иммунной системы. Чаще всего пациенты с подобным диагнозом подтверждают свою частичную или полную нетрудоспособность.

Источник: http://fb.ru/article/387016/obschiy-variabelnyiy-immunodefitsit-vidyi-diagnostika-prichinyi-lechenie-i-vozmojnyie-oslojneniya

Общий вариабельный иммунодефицит (CVID)

Общий вариабельный иммунодефицит

Общий вариабельный иммунодефицит (CVID) представляет собой расстройство иммунной системы, которое характеризуется низким уровнем специфических иммуноглобулинов, антител, продуцируемых иммунной системой для борьбы с инфекцией или заболеванием. При этом иммуноглобулиновые (IgG) антитела, либо отсутствуют, либо производятся в слишком малых количествах. Дети с этим заболеванием подвержены повторяющимся инфекциям и не могут адекватно реагировать на иммунизацию.

Как работает иммунная система

Функции иммунной системы заключаются в своевременной реакции на организмы и вещества, такие как бактерии, вирусы, грибки, паразиты и токсины, которые проникают в тело извне, и в производстве антител против них.

Антитела представляют собой специфические белки (иммуноглобулины), производимые иммунной системой для связывания с соответствующими молекулами (антигенами) на поверхности клеток чужеродных организмов в попытке их обезвредить.

Такая реакция является способом защиты организма от вторжения патогенных объектов и возможной болезни. При иммунодефиците, иммунная система испытывает недостаток одного или нескольких специфических компонентов и не в состоянии эффективно реагировать на болезнетворные организмы, проникающие в организм.

IgG антитела отсутствуют или их количество очень низкое в случае с общим вариабельным иммунодефицитом, поэтому они не могут справиться с бактериальными организмами, вирусами и некоторыми токсинами.

Кто чаще болеет CVID

Люди с данным заболеванием обычно имеют частые инфекции, особенно повторные, вызванные одними и теми же организмами. Повторяющиеся инфекции являются признаком того, что иммунная система не реагирует нормально и что иммунитет к повторному заражению не развился.

Удивительно, но люди с CVID обычно имеют нормальное количество В-клеток, тип белых кровяных клеток (В-клеточные лимфоциты), которые воспроизводят антитела для борьбы с инфекцией.

Тем не менее, В-клетки будут либо отсутствовать в одном из необходимых антител IgG (подклассы – IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4), либо будут иметь пониженные количества одного или нескольких подклассов, что делает В-клетки неспособными реагировать соответствующим образом на микроорганизмы.

Несмотря на то, что общий уровень IgG может быть нормальным, дисбаланс хотя бы одного типа антител делает В клетки неподготовленными для борьбы со всеми типами инфекций. Токсин, связанный со столбняком, например, подвергается нападению IgG1 и IgG3 антител; а уменьшенные проценты этих веществ делают человека незащищенным против специфического яда. Кроме того, частые инфекции пазух носа могут быть результатом недостатка количества IgG2 и IgG3.

С чем связан иммунодефицит

CVID может включать дефицит и других иммуноглобулинов, а также, например, недостаток количества IgA и IgM, хотя это чаще связано с группой других проблем (агаммаглобулинемия, тяжелый комбинированный иммунодефицит и другими).

Прочие компоненты иммунной системы могут быть в норме при общем вариабельном иммунодефиците.

Т-клеточные лимфоциты, тип белых клеток, ответственных за клеточный иммунитет, обычно производятся на нормальном уровне при данном заболевании, хотя некоторые компоненты могут и отсутствовать.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания, такие как аутоиммунная гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, иногда ассоциируется с CVID.

Эти условия развиваются при этом в результате производства аутоантител (антитела, направленные против собственных тканей организма) и они применимы к широкому диапазону возможных осложнений, которые также включают в себя желудочно-кишечные расстройства, а также некоторые виды рака.

Общий вариабельный иммунодефицит, как полагают, имеется у каждого из пятидесяти – двуста тысяч человек, хотя состояние не всегда диагностируется, и точное число случаев не может быть точно определено.

Признаки и симптомы CVID

Причины общего вариабельного иммунодефицита точно не установлены, хотя некоторые его формы, как представляются, передаются по наследству. CVID обычно появляется у детей в возрасте после десяти лет.

Основным симптомом является наличие повторяющихся инфекций, которые имеют тенденцию быть хроническими, а не острыми. Большинство детей, по крайней мере, имеют один эпизод пневмонии, вызванной стрептококковыми вирусами.

Некоторые дети могут также иметь частые нарушения пищеварения и диарею, что может привести к неправильному усвоению питательных веществ и недоеданию.

Когда обратиться к врачу

Маленькие дети и подростки, имеющие рецидивирующие инфекции, в частности инфекции одного и того же типа, например, частые инфекции верхних дыхательных путей или хронические симптомы инфекции груди или ушей, синусит, астму или пневмонию, должны быть обследованы у педиатра.

Диагностика вариабельного иммунодефицита

CVID у детей, как правило, диагностируется в возрасте после десяти лет, но некоторый дефицит иммуноглобулина проявляется уже в возрасте от одного до трех лет и диагностируется после повторных случаев синусита, пневмонии, бактериемии, бронхоэктазы, или диареи и мальабсорбции. История болезни определяет общую картину роста и развития ребенка.

Диагностическое тестирование может включать в себя стандартные анализы крови, такие как полный анализ крови и дифференциальное исследование крови (периферический мазок), для оценки общего состояния здоровья и определения типа и количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

В-лимфоциты и Т-лимфоциты могут быть определены количественно. Исследование эритроцитов может быть сделано для определения воспаления. Химические тесты крови могут быть выполнены для оценки общего функционирования систем органов.

При подозрении на иммунодефицит, необходим первичный диагностический тест, который может выявить отличие общего вариабельного иммунодефицита от других видов дисфункций иммунной системы. Уровни сывороточного иммуноглобулина измеряются в клинической лаборатории с помощью процедуры электрофореза.

Эта процедура квантифицирует количество каждого настоящего антитела и идентифицирует различные классы и подклассы антител. Генетическое тестирование может быть выполнено, чтобы исключить другие типы иммунодефицита.

Частые инфекции не показатель наличия CVID

Стоит подчеркнуть, что не у всех детей, имеющих повторяющиеся инфекции, диагностируется CVID. Здоровый ребенок имеет при этом:

  • отсутствие глубокой истории инфекций, даже если у него были повторные инфекции верхних дыхательных путей или ушей,
  • в целом нормальные функции развития,
  • в целом хорошее здоровье и нормальное функционирование организма,
  • отсутствие семейной истории заболеваний иммунной системы.

Как лечить общий вариабельный иммунодефицит

Никакого специального лечения общего вариабельного иммуннодефицита на сегодняшний день нет; каждый ребенок рассматривается в соответствии с индивидуальным клиническим состоянием, симптомами и подклассами затронутых антител.

Лечение CVID направлено в основном на повышение иммунного ответа организма и профилактику или борьбу с инфекциями. Иммунная сыворотка, полученная из донорской крови, которая содержит адекватные уровни IgG антител, иногда может быть источником повышения иммунного ответа.

Предпочтительное лечение с получением иммуноглобулинов внутривенно или внутримышечно допустимо, если имеет место дефицит конкретных антител; но это обычно не делается для повышения уровня IgA, что может вызвать нежелательные реакции.

Иммунизация при частых инфекциях также улучшает иммунный ответ организма при некоторых видах инфекций. Антибиотики используются обычно при первых признаках заболевания.

Профилактика вариабельного иммунодефицита

Некоторые пищевые добавки могут помочь усилить иммунную систему. К ним относятся чеснок, жирные кислоты, морские водоросли, а также витамины А и C – мощные антиоксиданты, которые улучшают иммунную функцию и повышают устойчивость организма к инфекциям.

Цинк является еще одним питательным веществом, необходимым для функционирования иммунной системы. Напитки из молодого ячменя очищают кровь и дают хлорофилл и питательные вещества для восстановления тканей. Алкоголя, лекарств, кофе следует избегать. Очень важно для ребенка получать достаточное количество сна.

Лечебный массаж, йога и другие виды снижения стресса также показаны для профилактики CVID.

Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про общий вариабельный иммунодефицит (CVID), предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Источник: http://moskovskaya-medicina.ru/obshchiy-variabelnyy-immunodeficit-cvid/obshchiy-variabelnyy-immunodeficit-cvid.html

Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения

Общий вариабельный иммунодефицит
Общий вариабельный иммунодефицит

Начиная с 1978 года, в список заболеваний иммунной системы была включена еще одна редкая разновидность патологий под названием общий вариабельный иммунодефицит или ОВИД.

Причины появления данной патологии пока не изучены до конца. К счастью, встречается ОВИД крайне редко.

По данным статистики, 4 мужчин и 15 женщин на один миллион человек заболевают неуточненным общим вариабельным иммунодефицитом. Что это, рассмотрим подробнее ниже.

Признаки ОВИД

Патология может проявляться у представителей обоих полов вне зависимости от возраста. Наиболее часто, однако, возраст заболевших ОВИД находится в пределах 10-30 лет. Общий вариабельный иммунодефицит у детей в первые годы жизни встречается редко.

Самым характерным признаком наличия такого состояния являются регулярные инфекционные заболевания лор-органов, в том числе легких и бронхов.

В отдельных случаях у пациентов развивается бронхоэктаз, то есть необратимые изменения в легких, характеризующиеся расширением и рубцеванием дыхательных путей. Подобные патологии появляются под воздействием таких вредоносных бактерий, как стафилококки и пневмококки.

Главный симптом поражения легких и бронхов – непроходящий кашель с выделением мокроты. Это является поводом для проверки на наличие общего вариабельного иммунодефицита.

Увеличенные лимфатические узлы

Обследование и диагностирование заболевания довольно часто показывает увеличенные лимфатические узлы в области груди и шеи. Это обусловлено наличием инфекционного заболевания, а также нарушением защитных свойств организма. Этим же объясняется увеличенная селезенка и узелковые образования, находящиеся в кишечных стенках.

Характерен для недостаточности иммунитета общего типа пониженный уровень иммуноглобулина в составе крови, равно как и количество антител. Кроме того, определенные антитела обладают свойством атаковать клетки и ткани в организме. Эти клетки называются аутоантитела.

Многим пациентам, проходящим лечение от инфекционного заболевания бактериальной природы, ставится диагноз иммунной недостаточности общего типа на основании исследования крови. Анализ покажет прогрессирующую анемию, вызванную отмиранием эритроцитов и очень низким уровнем тромбоцитов.

Какими еще могут быть симптомы общего вариабельного иммунодефицита?

Заболевания эндокринной системы

Под воздействием аутоантител у многих пациентов проявляются заболевания эндокринной системы, связанные с нарушениями работы щитовидной железы, а также полиартрит, для которого характерен воспалительный процесс в суставах.

Наиболее часто поражению подвергаются большие суставы, такие как коленный, локтевой или голеностопный. Маленькие суставы воздействию аутоантител не подвержены. Также не попадают вредоносные клетки в состав суставной жидкости.

Иногда пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом средней тяжести высказывают жалобы на нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, такие как болезненность в области желудка, газообразование, расстройства пищеварения и т. д. В данном случае результаты анализов будут указывать на сбой в процессе всасывания углеводов и жиров.

Зачастую проводится биопсия слизистой оболочки, а также исследование кала, который выявляет наличие паразитарной инвазии, а именно лямблий. Именно эти паразиты способны приводить к нарушениям вроде ВИД (общего вариабельного иммунодефицита). В данном случае избавление от паразитов нормализует состояние пациента. В отсутствие лечения заболевание будет прогрессировать.

Виды патологии

Общий вариабельный иммунодефицит относится к гетерогенной группе заболеваний. Его основные виды: врожденный, приобретенный, спорадический, семейный (с непостоянным типом наследования). Также встречается иммунодефицит неуточненный.

Диагностика

Диагностические мероприятия при выявлении общего вариабельного иммунодефицита предполагают следующее:

  1. Сбор анамнеза и жалоб пациента. В ходе опроса врач выясняет, когда начались рецидивирующие простудные и инфекционные заболевания, а также проблемы с патологическими процессами в лор-органах.
  2. Оценка жизненного анамнеза. Специалист обращает особое внимание на соответствие развития возрасту ребенка. Выясняет, чем пациент болел в детстве и имели ли место часты простудные заболевания и хронические патологии.
  3. Физикальный осмотр. Предполагает внимательный осмотр носоглотки с целью выявления гиперемии, а также увеличенных миндалин на небе. Обращается внимание на глаза пациента, которые могут покраснеть и слезиться. Прослушивание легких может выявить хрипы различных типов и жесткое дыхание. Также часто появляются изменение формы пальцев, когда происходит расширение к фалангам на кончиках, ногти при этом могут принимать форму овала, становятся очень выпуклыми.
  4. Иммунный статус. Определяется по анализу венозной крови. Исследование показывает уровень определенных классов иммуноглобулинов (защитные белки, которые оказывают протекторное действие на организм от атак бактерий, грибков и вирусов). Также на основании анализа выявляется количество В-клеток, которые и обеспечивают выработку иммуноглобулинов.
  5. Проверка на нарушение выработки специфических антител. Проводится путем регистрации реакции на введение специальной вакцины, предназначенной для защиты организма от инфекций. На фоне иммунной недостаточности антитела под действием вакцины не вырабатываются.

Начинать диагностику общего вариабельного иммунодефицита можно с посещения терапевта, который даст направления на все необходимые анализы и направит к нужным специалистам.

Лечение

Терапия патологии проходит по той же схеме, что и другие аутоиммунные патологии.

Если ОВИД не сопровождается поражением Т-лимфоцитов, то устранить выраженность симптомов поможет заместительная терапия, направленная на восполнение иммуноглобулинов в составе крови.

Для этого в организм вводятся специальные препараты на основе кровяной сыворотки здоровых людей, которая содержит иммуноглобулины группы IgG, включая все необходимые антитела.

Антибиотикотерапия

Если недостаточность иммунной системы сопровождается синуситом или легочным заболеванием в хронической форме, помимо иммунозаместительного лечения общего вариабельного иммунодефицита проводится курс терапии антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Обычно курс более длительный, чем у здоровых людей.

Применяться могут пенициллины (“Флемоксин”, “Ампициллин”, “Флемоклав”, “Амоксил”), цефалоспорины (“Цефиксим”, “Цефуроксим”), а также макролиды и фторхинолоны.

Физиотерапия

При бронхоэктазе на процесс выздоровления благотворно влияют физиотерапевтические процедуры. Также пациентам назначается выполнение специальных упражнений, направленных на выведение мокроты из дыхательных путей.

Если проблемы обусловлены плохим всасыванием в кишечнике питательных веществ, пациент проверяется на наличие паразитов. Далее проводится антигельминтная терапия. Артриты и полиартриты лечатся с помощью введения иммуноглобулиновых препаратов.

Осложнения

Даже вовремя выявленное состояние иммунодефицита может привести к ряду осложнений и последствий, включая:

  1. Образование бронхоэктазов, представляющих собой необратимое расширение бронхов, которое впоследствии может привести к угнетенности дыхательной функции, когда организм не получает кислород в достаточном количестве и, как следствие, происходит ухудшение работы всех систем и органов.
  2. Летальный исход как следствие тяжелой инфекции бактериального генеза.
  3. Образование опухолей злокачественного характера также может стать следствием иммунодефицитного состояния – как внутриутробного, так и врожденного. Это связано с дефектами на генетическом уровне, когда иммунная система не справляется со своими функциями.
  4. Развитие аутоиммунного процесса, когда защитная система организма начинает воспринимать свои клетки как чужеродные, постепенно уничтожая их.

Генетическая предрасположенность

Существует ряд предположений о том, почему возникает вариабельный иммунодефицит общего типа. Согласно одному из них, имеет место генетически обусловленная предрасположенность к развитию данного состояния.

Тип наследования на данный момент не выяснен, однако ученые обнаружили отсутствие некоторых разновидностей иммуноглобулинов у членов одной семьи.

На сегодняшний день проводятся исследования мутаций на генном уровне, однако ни подтвердить, ни опровергнуть генетическую теорию появления ОВИД пока не удалось.

Прогноз

Своевременное проведение терапии, заключающееся в применении препаратов на основе иммуноглобулинов и антибактериального лечения, обеспечивает положительный прогноз для пациентов с ОВИД. Основная цель лечения – обеспечение максимальной степени защиты пациента от инфекционных поражений и профилактика хронических проявлений заболеваний.

Важной особенностью успеха лечения общего вариабельного иммунодефицита является состояние, в котором пациент поступает к специалисту, то есть запущенность заболевания.

В целом, поддерживающая терапия для пациентов с ОВИД продолжается на протяжении всей жизни.

Человеку понадобится постоянное введение иммуноглобулинов, а даже при незначительных проявлениях инфекционного заболевания необходимо проводить курс антибактериальной терапии.

Пациентам с ОВИД рекомендуется обращаться к врачу в случае диареи или рецидива инфекции. Важно соблюдать щадящий режим и стараться принимать профилактические меры, чтобы не допустить ослабления иммунной системы. Чаще всего пациенты с подобным диагнозом подтверждают свою частичную или полную нетрудоспособность.

Источник: http://fjord12.ru/article/387016/obschiy-variabelnyiy-immunodefitsit-vidyi-diagnostika-prichinyi-lechenie-i-vozmojnyie-oslojneniya

Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения

Общий вариабельный иммунодефицит
Общий вариабельный иммунодефицит

Начиная с 1978 года, в список заболеваний иммунной системы была включена еще одна редкая разновидность патологий под названием общий вариабельный иммунодефицит или ОВИД.

Причины появления данной патологии пока не изучены до конца. К счастью, встречается ОВИД крайне редко.

По данным статистики, 4 мужчин и 15 женщин на один миллион человек заболевают неуточненным общим вариабельным иммунодефицитом. Что это, рассмотрим подробнее ниже.

Признаки ОВИД

Патология может проявляться у представителей обоих полов вне зависимости от возраста. Наиболее часто, однако, возраст заболевших ОВИД находится в пределах 10-30 лет. Общий вариабельный иммунодефицит у детей в первые годы жизни встречается редко.

Самым характерным признаком наличия такого состояния являются регулярные инфекционные заболевания лор-органов, в том числе легких и бронхов.

В отдельных случаях у пациентов развивается бронхоэктаз, то есть необратимые изменения в легких, характеризующиеся расширением и рубцеванием дыхательных путей. Подобные патологии появляются под воздействием таких вредоносных бактерий, как стафилококки и пневмококки.

Главный симптом поражения легких и бронхов – непроходящий кашель с выделением мокроты. Это является поводом для проверки на наличие общего вариабельного иммунодефицита.

Увеличенные лимфатические узлы

Обследование и диагностирование заболевания довольно часто показывает увеличенные лимфатические узлы в области груди и шеи. Это обусловлено наличием инфекционного заболевания, а также нарушением защитных свойств организма. Этим же объясняется увеличенная селезенка и узелковые образования, находящиеся в кишечных стенках.

Характерен для недостаточности иммунитета общего типа пониженный уровень иммуноглобулина в составе крови, равно как и количество антител. Кроме того, определенные антитела обладают свойством атаковать клетки и ткани в организме. Эти клетки называются аутоантитела.

Многим пациентам, проходящим лечение от инфекционного заболевания бактериальной природы, ставится диагноз иммунной недостаточности общего типа на основании исследования крови. Анализ покажет прогрессирующую анемию, вызванную отмиранием эритроцитов и очень низким уровнем тромбоцитов.

Какими еще могут быть симптомы общего вариабельного иммунодефицита?

Заболевания эндокринной системы

Под воздействием аутоантител у многих пациентов проявляются заболевания эндокринной системы, связанные с нарушениями работы щитовидной железы, а также полиартрит, для которого характерен воспалительный процесс в суставах.

Наиболее часто поражению подвергаются большие суставы, такие как коленный, локтевой или голеностопный. Маленькие суставы воздействию аутоантител не подвержены. Также не попадают вредоносные клетки в состав суставной жидкости.

Иногда пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом средней тяжести высказывают жалобы на нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, такие как болезненность в области желудка, газообразование, расстройства пищеварения и т. д. В данном случае результаты анализов будут указывать на сбой в процессе всасывания углеводов и жиров.

Зачастую проводится биопсия слизистой оболочки, а также исследование кала, который выявляет наличие паразитарной инвазии, а именно лямблий. Именно эти паразиты способны приводить к нарушениям вроде ВИД (общего вариабельного иммунодефицита). В данном случае избавление от паразитов нормализует состояние пациента. В отсутствие лечения заболевание будет прогрессировать.

Виды патологии

Общий вариабельный иммунодефицит относится к гетерогенной группе заболеваний. Его основные виды: врожденный, приобретенный, спорадический, семейный (с непостоянным типом наследования). Также встречается иммунодефицит неуточненный.

Диагностика

Диагностические мероприятия при выявлении общего вариабельного иммунодефицита предполагают следующее:

  1. Сбор анамнеза и жалоб пациента. В ходе опроса врач выясняет, когда начались рецидивирующие простудные и инфекционные заболевания, а также проблемы с патологическими процессами в лор-органах.
  2. Оценка жизненного анамнеза. Специалист обращает особое внимание на соответствие развития возрасту ребенка. Выясняет, чем пациент болел в детстве и имели ли место часты простудные заболевания и хронические патологии.
  3. Физикальный осмотр. Предполагает внимательный осмотр носоглотки с целью выявления гиперемии, а также увеличенных миндалин на небе. Обращается внимание на глаза пациента, которые могут покраснеть и слезиться. Прослушивание легких может выявить хрипы различных типов и жесткое дыхание. Также часто появляются изменение формы пальцев, когда происходит расширение к фалангам на кончиках, ногти при этом могут принимать форму овала, становятся очень выпуклыми.
  4. Иммунный статус. Определяется по анализу венозной крови. Исследование показывает уровень определенных классов иммуноглобулинов (защитные белки, которые оказывают протекторное действие на организм от атак бактерий, грибков и вирусов). Также на основании анализа выявляется количество В-клеток, которые и обеспечивают выработку иммуноглобулинов.
  5. Проверка на нарушение выработки специфических антител. Проводится путем регистрации реакции на введение специальной вакцины, предназначенной для защиты организма от инфекций. На фоне иммунной недостаточности антитела под действием вакцины не вырабатываются.

Начинать диагностику общего вариабельного иммунодефицита можно с посещения терапевта, который даст направления на все необходимые анализы и направит к нужным специалистам.

Лечение

Терапия патологии проходит по той же схеме, что и другие аутоиммунные патологии.

Если ОВИД не сопровождается поражением Т-лимфоцитов, то устранить выраженность симптомов поможет заместительная терапия, направленная на восполнение иммуноглобулинов в составе крови.

Для этого в организм вводятся специальные препараты на основе кровяной сыворотки здоровых людей, которая содержит иммуноглобулины группы IgG, включая все необходимые антитела.

Антибиотикотерапия

Если недостаточность иммунной системы сопровождается синуситом или легочным заболеванием в хронической форме, помимо иммунозаместительного лечения общего вариабельного иммунодефицита проводится курс терапии антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Обычно курс более длительный, чем у здоровых людей.

Применяться могут пенициллины (“Флемоксин”, “Ампициллин”, “Флемоклав”, “Амоксил”), цефалоспорины (“Цефиксим”, “Цефуроксим”), а также макролиды и фторхинолоны.

Физиотерапия

При бронхоэктазе на процесс выздоровления благотворно влияют физиотерапевтические процедуры. Также пациентам назначается выполнение специальных упражнений, направленных на выведение мокроты из дыхательных путей.

Если проблемы обусловлены плохим всасыванием в кишечнике питательных веществ, пациент проверяется на наличие паразитов. Далее проводится антигельминтная терапия. Артриты и полиартриты лечатся с помощью введения иммуноглобулиновых препаратов.

Осложнения

Даже вовремя выявленное состояние иммунодефицита может привести к ряду осложнений и последствий, включая:

  1. Образование бронхоэктазов, представляющих собой необратимое расширение бронхов, которое впоследствии может привести к угнетенности дыхательной функции, когда организм не получает кислород в достаточном количестве и, как следствие, происходит ухудшение работы всех систем и органов.
  2. Летальный исход как следствие тяжелой инфекции бактериального генеза.
  3. Образование опухолей злокачественного характера также может стать следствием иммунодефицитного состояния – как внутриутробного, так и врожденного. Это связано с дефектами на генетическом уровне, когда иммунная система не справляется со своими функциями.
  4. Развитие аутоиммунного процесса, когда защитная система организма начинает воспринимать свои клетки как чужеродные, постепенно уничтожая их.

Генетическая предрасположенность

Существует ряд предположений о том, почему возникает вариабельный иммунодефицит общего типа. Согласно одному из них, имеет место генетически обусловленная предрасположенность к развитию данного состояния.

Тип наследования на данный момент не выяснен, однако ученые обнаружили отсутствие некоторых разновидностей иммуноглобулинов у членов одной семьи.

На сегодняшний день проводятся исследования мутаций на генном уровне, однако ни подтвердить, ни опровергнуть генетическую теорию появления ОВИД пока не удалось.

Прогноз

Своевременное проведение терапии, заключающееся в применении препаратов на основе иммуноглобулинов и антибактериального лечения, обеспечивает положительный прогноз для пациентов с ОВИД. Основная цель лечения – обеспечение максимальной степени защиты пациента от инфекционных поражений и профилактика хронических проявлений заболеваний.

Важной особенностью успеха лечения общего вариабельного иммунодефицита является состояние, в котором пациент поступает к специалисту, то есть запущенность заболевания.

В целом, поддерживающая терапия для пациентов с ОВИД продолжается на протяжении всей жизни.

Человеку понадобится постоянное введение иммуноглобулинов, а даже при незначительных проявлениях инфекционного заболевания необходимо проводить курс антибактериальной терапии.

Пациентам с ОВИД рекомендуется обращаться к врачу в случае диареи или рецидива инфекции. Важно соблюдать щадящий режим и стараться принимать профилактические меры, чтобы не допустить ослабления иммунной системы. Чаще всего пациенты с подобным диагнозом подтверждают свою частичную или полную нетрудоспособность.

Источник: http://buk-journal.ru/article/387016/obschiy-variabelnyiy-immunodefitsit-vidyi-diagnostika-prichinyi-lechenie-i-vozmojnyie-oslojneniya

Общий вариабельный иммунодефицит: виды, диагностика, причины, лечение и возможные осложнения

Общий вариабельный иммунодефицит
Общий вариабельный иммунодефицит

Начиная с 1978 года, в список заболеваний иммунной системы была включена еще одна редкая разновидность патологий под названием общий вариабельный иммунодефицит или ОВИД.

Причины появления данной патологии пока не изучены до конца. К счастью, встречается ОВИД крайне редко.

По данным статистики, 4 мужчин и 15 женщин на один миллион человек заболевают неуточненным общим вариабельным иммунодефицитом. Что это, рассмотрим подробнее ниже.

Признаки ОВИД

Патология может проявляться у представителей обоих полов вне зависимости от возраста. Наиболее часто, однако, возраст заболевших ОВИД находится в пределах 10-30 лет. Общий вариабельный иммунодефицит у детей в первые годы жизни встречается редко.

Самым характерным признаком наличия такого состояния являются регулярные инфекционные заболевания лор-органов, в том числе легких и бронхов.

В отдельных случаях у пациентов развивается бронхоэктаз, то есть необратимые изменения в легких, характеризующиеся расширением и рубцеванием дыхательных путей. Подобные патологии появляются под воздействием таких вредоносных бактерий, как стафилококки и пневмококки.

Главный симптом поражения легких и бронхов – непроходящий кашель с выделением мокроты. Это является поводом для проверки на наличие общего вариабельного иммунодефицита.

Увеличенные лимфатические узлы

Обследование и диагностирование заболевания довольно часто показывает увеличенные лимфатические узлы в области груди и шеи. Это обусловлено наличием инфекционного заболевания, а также нарушением защитных свойств организма. Этим же объясняется увеличенная селезенка и узелковые образования, находящиеся в кишечных стенках.

Характерен для недостаточности иммунитета общего типа пониженный уровень иммуноглобулина в составе крови, равно как и количество антител. Кроме того, определенные антитела обладают свойством атаковать клетки и ткани в организме. Эти клетки называются аутоантитела.

Многим пациентам, проходящим лечение от инфекционного заболевания бактериальной природы, ставится диагноз иммунной недостаточности общего типа на основании исследования крови. Анализ покажет прогрессирующую анемию, вызванную отмиранием эритроцитов и очень низким уровнем тромбоцитов.

Какими еще могут быть симптомы общего вариабельного иммунодефицита?

Заболевания эндокринной системы

Под воздействием аутоантител у многих пациентов проявляются заболевания эндокринной системы, связанные с нарушениями работы щитовидной железы, а также полиартрит, для которого характерен воспалительный процесс в суставах.

Наиболее часто поражению подвергаются большие суставы, такие как коленный, локтевой или голеностопный. Маленькие суставы воздействию аутоантител не подвержены. Также не попадают вредоносные клетки в состав суставной жидкости.

Иногда пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом средней тяжести высказывают жалобы на нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, такие как болезненность в области желудка, газообразование, расстройства пищеварения и т. д. В данном случае результаты анализов будут указывать на сбой в процессе всасывания углеводов и жиров.

Зачастую проводится биопсия слизистой оболочки, а также исследование кала, который выявляет наличие паразитарной инвазии, а именно лямблий. Именно эти паразиты способны приводить к нарушениям вроде ВИД (общего вариабельного иммунодефицита). В данном случае избавление от паразитов нормализует состояние пациента. В отсутствие лечения заболевание будет прогрессировать.

Виды патологии

Общий вариабельный иммунодефицит относится к гетерогенной группе заболеваний. Его основные виды: врожденный, приобретенный, спорадический, семейный (с непостоянным типом наследования). Также встречается иммунодефицит неуточненный.

Диагностика

Диагностические мероприятия при выявлении общего вариабельного иммунодефицита предполагают следующее:

  1. Сбор анамнеза и жалоб пациента. В ходе опроса врач выясняет, когда начались рецидивирующие простудные и инфекционные заболевания, а также проблемы с патологическими процессами в лор-органах.
  2. Оценка жизненного анамнеза. Специалист обращает особое внимание на соответствие развития возрасту ребенка. Выясняет, чем пациент болел в детстве и имели ли место часты простудные заболевания и хронические патологии.
  3. Физикальный осмотр. Предполагает внимательный осмотр носоглотки с целью выявления гиперемии, а также увеличенных миндалин на небе. Обращается внимание на глаза пациента, которые могут покраснеть и слезиться. Прослушивание легких может выявить хрипы различных типов и жесткое дыхание. Также часто появляются изменение формы пальцев, когда происходит расширение к фалангам на кончиках, ногти при этом могут принимать форму овала, становятся очень выпуклыми.
  4. Иммунный статус. Определяется по анализу венозной крови. Исследование показывает уровень определенных классов иммуноглобулинов (защитные белки, которые оказывают протекторное действие на организм от атак бактерий, грибков и вирусов). Также на основании анализа выявляется количество В-клеток, которые и обеспечивают выработку иммуноглобулинов.
  5. Проверка на нарушение выработки специфических антител. Проводится путем регистрации реакции на введение специальной вакцины, предназначенной для защиты организма от инфекций. На фоне иммунной недостаточности антитела под действием вакцины не вырабатываются.

Начинать диагностику общего вариабельного иммунодефицита можно с посещения терапевта, который даст направления на все необходимые анализы и направит к нужным специалистам.

Лечение

Терапия патологии проходит по той же схеме, что и другие аутоиммунные патологии.

Если ОВИД не сопровождается поражением Т-лимфоцитов, то устранить выраженность симптомов поможет заместительная терапия, направленная на восполнение иммуноглобулинов в составе крови.

Для этого в организм вводятся специальные препараты на основе кровяной сыворотки здоровых людей, которая содержит иммуноглобулины группы IgG, включая все необходимые антитела.

Антибиотикотерапия

Если недостаточность иммунной системы сопровождается синуситом или легочным заболеванием в хронической форме, помимо иммунозаместительного лечения общего вариабельного иммунодефицита проводится курс терапии антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Обычно курс более длительный, чем у здоровых людей.

Применяться могут пенициллины (“Флемоксин”, “Ампициллин”, “Флемоклав”, “Амоксил”), цефалоспорины (“Цефиксим”, “Цефуроксим”), а также макролиды и фторхинолоны.

Физиотерапия

При бронхоэктазе на процесс выздоровления благотворно влияют физиотерапевтические процедуры. Также пациентам назначается выполнение специальных упражнений, направленных на выведение мокроты из дыхательных путей.

Если проблемы обусловлены плохим всасыванием в кишечнике питательных веществ, пациент проверяется на наличие паразитов. Далее проводится антигельминтная терапия. Артриты и полиартриты лечатся с помощью введения иммуноглобулиновых препаратов.

Осложнения

Даже вовремя выявленное состояние иммунодефицита может привести к ряду осложнений и последствий, включая:

  1. Образование бронхоэктазов, представляющих собой необратимое расширение бронхов, которое впоследствии может привести к угнетенности дыхательной функции, когда организм не получает кислород в достаточном количестве и, как следствие, происходит ухудшение работы всех систем и органов.
  2. Летальный исход как следствие тяжелой инфекции бактериального генеза.
  3. Образование опухолей злокачественного характера также может стать следствием иммунодефицитного состояния – как внутриутробного, так и врожденного. Это связано с дефектами на генетическом уровне, когда иммунная система не справляется со своими функциями.
  4. Развитие аутоиммунного процесса, когда защитная система организма начинает воспринимать свои клетки как чужеродные, постепенно уничтожая их.

Генетическая предрасположенность

Существует ряд предположений о том, почему возникает вариабельный иммунодефицит общего типа. Согласно одному из них, имеет место генетически обусловленная предрасположенность к развитию данного состояния.

Тип наследования на данный момент не выяснен, однако ученые обнаружили отсутствие некоторых разновидностей иммуноглобулинов у членов одной семьи.

На сегодняшний день проводятся исследования мутаций на генном уровне, однако ни подтвердить, ни опровергнуть генетическую теорию появления ОВИД пока не удалось.

Прогноз

Своевременное проведение терапии, заключающееся в применении препаратов на основе иммуноглобулинов и антибактериального лечения, обеспечивает положительный прогноз для пациентов с ОВИД. Основная цель лечения – обеспечение максимальной степени защиты пациента от инфекционных поражений и профилактика хронических проявлений заболеваний.

Важной особенностью успеха лечения общего вариабельного иммунодефицита является состояние, в котором пациент поступает к специалисту, то есть запущенность заболевания.

В целом, поддерживающая терапия для пациентов с ОВИД продолжается на протяжении всей жизни.

Человеку понадобится постоянное введение иммуноглобулинов, а даже при незначительных проявлениях инфекционного заболевания необходимо проводить курс антибактериальной терапии.

Пациентам с ОВИД рекомендуется обращаться к врачу в случае диареи или рецидива инфекции. Важно соблюдать щадящий режим и стараться принимать профилактические меры, чтобы не допустить ослабления иммунной системы. Чаще всего пациенты с подобным диагнозом подтверждают свою частичную или полную нетрудоспособность.

Источник: http://myupy.ru/article/387016/obschiy-variabelnyiy-immunodefitsit-vidyi-diagnostika-prichinyi-lechenie-i-vozmojnyie-oslojneniya

Медицина и здоровье
Добавить комментарий