Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение
Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер.

Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином.

По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы.

Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г.

специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга.

Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г.

был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных.

Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес.

Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер.

Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность.

Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома.

Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов.

Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники».

Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина.

По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития.

Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией.

Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты.

Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна.

Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные.

Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные.

В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами.

Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам.

Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает.

Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок.

Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические.

Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома.

В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком.

Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне.

Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях.

Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е.

ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ.

Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии.

Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина.

Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов.

С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии.

При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага.

Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто.

Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка.

Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%.

Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей.

Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения.

Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/West-syndrome

Синдром Веста: развитие, проявление, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Синдром Веста – невоспалительная патология головного мозга, представляющая собой младенческую эпилептическую энцефалопатию.

У больных детей наблюдается серия спастических сокращений отдельных групп мышц, протекающих на фоне задержки нейропсихического развития. При этом туловище больных тянется вперед, а верхние и нижние конечности непроизвольно сгибаются или разгибаются.

Клинические признаки патологии впервые появляются у малышей в возрасте 1-4 лет. К трем годам синдром Веста трансформируется в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией или проявлением другой патологии: факоматозов, ишемической энцефалопатии, врожденных хромосомных аномалий, новообразований, внутриутробного инфицирования.

Криптогенная форма синдрома диагностируется крайне редко. Для нее характерен один тип судорог, анатомическая целостность мозговых структур, задержка психического и моторного развития.

Криптогенная форма протекает относительно легко и считается прогностически более благоприятной.

дети с синдромом Веста

Синдром Веста впервые был описан английским врачом W. J. West. Он наблюдал данную патологию у своего сына. Это редкое заболевание составляет 2–9% из всех случаев младенческой эпилепсии. Мальчики в наибольшей степени подвержены синдрому Веста.

Первоначально заболевание рассматривали как проявление генерализованной эпилепсии. И лишь в середине прошлого столетия его выделили в отдельную нозологическую единицу.

Это произошло благодаря нейровизуализаци головного мозга и определения очаговых поражений в мозговом веществе.

Поставить правильный диагноз специалистам позволяет характерная клиническая картина и результаты энцефалографии. Вспомогательными методами являются КТ и МРТ. Необходима консультация генетика и нейрохирурга.

  • Пациенты, у которых имеются лишь изменения в ЭЭГ, но при этом отсутствуют клинические признаки, относятся к 1 группе риска. Они не получают противосудорожного лечения, но обследуются каждый год у невролога.
  • Больные, имеющие изменения на ЭЭГ и характерную симптоматику, относятся ко 2 группе риска. Специальная терапия в обязательном порядке проводится таким больным. Обследуют их два раза в год.
  • Пациенты 3 группы нуждаются в противосудорожной терапии, без которой могут погибнуть.

Лечение синдрома Веста заключается в назначении противосудорожных и кортикостероидных препаратов.

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  1. внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  2. гипоксия,
  3. преждевременные роды,
  4. травматическое повреждение головы во время родов,
  5. внутричерепное кровоизлияние,
  6. асфиксия,
  7. врожденные дефекты мозговых структур,
  8. факоматозы,
  9. генетические заболевания,
  10. гипергликемия,
  11. дегенеративные заболевания,
  12. послеродовая травма,
  13. фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  • Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  • Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  • Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  • У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптоматика

Первые симптомы патологии возникают сразу после рождения. Эпиприступы частые и кратковременные. Они могут повторяться до 100 раз в день с максимумом пиков перед или после сна. Выявить и вылечить судороги достаточно сложно.

Перед началом приступа дети прекращают активную деятельность, не гулят, смотрят в одну точку, не шевелятся. Протекают приступы одинаково: голова сгибается и дергается, тело ребенка уходит вперед, руки вытянуты. Затем наступает полное расслабление.

Периоды сменяют друг друга после кратковременных пауз. Такой цикл повторяется несколько раз в сутки. Конечности могут совершать непроизвольные движения в разные стороны. Это классическая картина синдрома Веста.

Но существуют и другие типы судорог в зависимости от вовлечения в патологический процесс конкретной группы мышц.

  1. Флексорные спазмы — кивание головой, сгибание рук, пожимание плечами, сгибание всего туловища пополам — по типу «складного ножа».
  2. Разгибательные судороги – разгибание конечностей, разведение рук в стороны, разжатие кулачков.
  3. Судороги затылка – запрокидывание головы.
  4. Смешанные спазмы — нистагм глаз.
  5. Дроп-атаки у детей, которые уже ходят — внезапные падения с ясным сознания.

У одного ребенка могут возникать спазмы сразу нескольких видов. Преобладание то или иного спазма определяется положением тела в момент пароксизма. Миоклонические или тонические судороги сопровождаются нарушением сознания вплоть до его потери, вегетативными расстройствами — изменением частоты и глубины дыхания, пульса, давления.

Спровоцировать приступ может резкий громкий звук. Дети пугаются и кричат. Сильный плач — первое проявление патологии. После приступа больных одолевает вялость, они погружаются в глубокий сон. Частота приступов — до 10 и более в день, длительность — 1-2 секунды.

Из-за частых и длительных конвульсий с потерей сознания больные отстают от сверстников в умственном, двигательном и психическом развитии. Они реагируют на любое изменение погоды, не желают активно «общаться» с окружающими и практически не контактируют с родными.

Больные дети не могут сидеть и ползать, не проявляют интереса к игрушкам, не берут их в руки. Такие малыши не пытаются зафиксировать взгляд на конкретном предмете. У родных нередко возникает ощущение, что они ничего не видят.

Больные дети плаксивы, раздражительны, апатичны.

Здоровые дети часто вздрагивают беспричинно, на что родители не обращают особого внимания. Подобное подергивание конечностей педиатры списывают на переутомление малыша. При внимательном осмотре больного определяются особые признаки: отсутствие реакции на стоящих рядом родителей, взгляд сквозь них, неподвижность глазных яблок.

Мозжечковый синдром — еще одно проявление синдрома Веста. При поражении мозжечка у больных развивается дрожание пальцев рук, нарушение координации движений, мышечная гипотония, системные головокружения.

Если у ребенка отсутствует фиксация взора, и он перестает следить за движущимся предметом, прогноз заболевания сразу становится неблагоприятным.

Дети с синдромом Веста обычно больны детским церебральным параличом или микроцефалией, страдают атоническими и атактическими нарушениями.

Диагностика

Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать.

Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна.

Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

Инструментальные методы исследования больных:

  • На энцефалограмме, проведенной в межприступный период, определяется беспорядочная, динамично изменяющаяся активность — гипсаритмия.
  • Полисомнография выявляет отсутствие аномальной активности во время глубокого сна.
  • С помощью КТ головного мозга обнаруживают диффузные изменения в мозговом веществе.
  • фрагмент ЭЭГ при синдроме ВестаМагнитно-ядерный резонанс является высокочувствительным методом, выявляющим очаги поражения в головном мозге.
  • Краниоскопия и цереброангиография — вспомогательные методики, проводимые в редких, особо сложных случаях.
  • Газовая энцефалография позволяет увидеть признаки начинающейся гидроцефалии.
  • ПЭТ обнаруживает участок гипометаболизма или гиперметаболизма в мозговой ткани.
  • Исследование газового состава крови проводят для исключения гипоксии.
  • Бактериологический посев ликвора или другой жидкости организма — при необходимости.

Лечение

Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

Медикаментозная терапия

Больным назначают:

  1. адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
  2. вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
  3. глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
  4. центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
  5. иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
  6. витамин B6.

Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

Прочие методы лечения

  • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
  • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
  • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
  • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
  • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Прогноз

Синдром Веста имеет неутешительный прогноз. Криптогенная форма патологии считается намного легче симптоматической. После перенесенного синдрома Веста у большинства больных остаются двигательные расстройства и выраженное снижение интеллекта.

Возможно развитие аутизма, ДЦП, ухудшения способности к обучению. Если терапия была начата слишком поздно, приступы спазмов усугубляются.

Современная диагностика и грамотное лечение заболевания позволяют хоть ненадолго стабилизировать эпилептические приступы.

Синдром Веста — тяжелый и необратимый недуг с высоким процентом инвалидности и детской смертности.

При появлении у новорожденного первых судорог следует срочно обратиться к специалистам, чтобы максимально быстро провести диагностику.

Адекватная медикаментозная терапия, грамотная реабилитация и динамическое наблюдение специалистов за больными детьми увеличивают их шансы жить полноценной жизнью.

Источник: http://sindrom.info/vesta/

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста (эпилепсия) является серьезным заболеванием, которое возникает в разном возрасте. Эффективно купировать приступы можно с помощью фармакологических лекарственных средств. Синдром Веста не влияет на развитие ребенка. В некоторых ситуациях синдром Веста протекает в тяжелой форме.

Симптомы синдрома Веста

1. Возникают инфальтинные спазмы – припадки.

2. Задерживается психомоторное развитие ребенка.

3. Изменяется электроэнцефалограмма.

Можно выделить такие формы синдрома Веста, которые отличаются своею симптоматикой:

1. Криптогенная форма – доброкачественная. При ней задерживается интеллектуальное развитие, изменяется структура мозга, возникают спазмы.

2. При симптоматической форме задерживается психическое развитие еще до того, как развивается синдром. Наблюдаются изменения в головном мозге. Данная форма протекает тяжело, при ней происходит задержка в психомоторном развитии, припадки комбинированного типа, в мозге возникают разные изменения структурного характера – появление кисты в головном мозге, нарушается строение в мозжечке.

3. Микродисгенезия характеризуется тем, что возникают проблемы с головным мозгом.

4. В раннем возрасте у ребенка возникает гипоксия мозга, при которой поражается головной мозг.

5. Часто синдром Веста возникает на фоне инфекционного заболевания, оно поражает нервную систему.

При заболевании наблюдаются инфантильные спазмы, судорожное состояние. Приступы опасны для ребенка, возникают в одно время. С помощью электроэнцефалограммы можно узнать об изменениях. Ребенок неполноценно развивается, на ранней стадии тяжело выявить заболевание.

Типы судорог при синдроме Веста

1. Молниеносная атака – заболевание развивается резко, сначала появляется большое количество конвульсий, из-за которых страдает все тело, длятся они недолго. Человек сгибает ноги.

2. Судорожное состояние с наклоненной головой. Возникают в гортанных мышцах, области, из-за этого человек резко сгибает голову, область шеи, усиленно притягивает к груди подбородок.

3. Салаамовы судороги – в мышцах головы, торса происходит спазм, при этом начинает подниматься торс, сгибается область предплечья. Человек складывается перед грудью руки, как при занятиях йогой.

Диагностика синдрома Веста

Можно выделить такие методы:

Электроэнцефалография поможет узнать об изменениях в головном мозге, для нее используется высокочувствительный аппарат. С помощью его можно узнать о патологических изменениях. Информативным исследованием является то, что проведено при судорожном приступе.

Проводится магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно узнать об изменениях в головном мозге. Этот метод не вредит так, как рентген.

Методы лечения синдрома Веста

Криптогенную форму можно излечить с помощью медикаментозных препаратов:

1. Лучшим противосудорожным препаратом является вальпроевая кислота.

2. Заболевание можно излечить с помощью стероидов, гормонов.

3. В данной ситуации необходимо принимать витамины, особенно полезен В6, с помощью его можно улучшить нервную систему, снять с нее напряжение.

Эффективно лечение только после купирования припадков, важно учитывать длительность припадков, их сложность. Когда больной правильно выбирает препарат, нужно дозировки, ребенок полноценно развивается, учиться, на дальнейший образ жизни заболевание не влияет. Проблема в том, что многие препараты не являются недейственными, не дают необходимого результата.

Важно учитывать побочное действие лекарственных препаратов:

1. Постоянная усталость, снижается концентрация внимания.

2. Кожная реакция, заболевания эндокринной системы.

3. Депрессивное состояние.

4. Воспаление периферического нерва.

5. Печеночные заболевания, этот орган ответственный за вывод разных медикаментозных средств с организма.

6. Обратите внимание, что большую дозировку вы принимаете, тем больше побочных эффектов.

Симптоматическую форму заболевания лечить сложно.

Если вовремя не лечить синдром Веста, он может привести к летальному исходу. Многие дети погибают до 10 лет. Чаще всего синдром возникает у мальчиков, развитие заболевания происходит до одного года.

Прогноз при синдроме Веста

Важно индивидуально подходить к каждому случаю. Если у ребенка идиопатический тип синдрома Веста, он заканчивается благоприятно, чем симптоматическая и криптогенная форма. Ребенок нормально развивается до появления припадков. Чаще всего эта форма в дальнейшем переходит в другую.

В некоторых случаях лечение вовсе не дает результата, наблюдаются случаи, когда у детей невозможно вылечить криптогенную и симптоматическую форму, из-за непереносимости некоторых медикаментозных препаратов.

Доказано, что часто ребенок, который имеет синдром Веста живет не больше 5 лет, некоторые умирают из-за самого заболевания, другие после осложненного курс лечения.

Синдром Веста приводит к задержкам в физическом, интеллектуальном развитии, даже, если судороги вовремя купированы.

Медики связывают это не с припадком, а причиной, из-за чего он появился – аномальные патологические процессы в головном мозге. Часто при синдроме Веста он повреждается. Ребенок с заболеванием трудно поддается обучению, у него проблемы с мыслительным процессом, тяжело учиться, нарушается поведение, наблюдается паралич, отклонения в психике, развивается аутизм.

У некоторых детей синдром Веста осложняется в дальнейшей жизни, может перейти в фокальную, генерализованную форму. Часто синдром Веста со временем становится синдромом Леннокса-Гасто.

Итак, синдром Веста является опасным заболеванием, которое очень важно вовремя диагностировать, купировать все припадки. К медикаментозному курсу терапии необходимо подходить крайне осторожно, если этого не сделать все может закончиться тяжелыми последствиями, летальным исходом. Человек с синдромом Веста должен находиться под постоянным лечебным контролем.

Источник: https://medportal.su/sindrom-vesta-klinika-diagnostika-lechenie/

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста (эпилепсия) является серьезным заболеванием, которое возникает в разном возрасте. Эффективно купировать приступы можно с помощью фармакологических лекарственных средств. Синдром Веста не влияет на развитие ребенка. В некоторых ситуациях синдром Веста протекает в тяжелой форме.

Симптомы синдрома Веста

1. Возникают инфальтинные спазмы – припадки.

2. Задерживается психомоторное развитие ребенка.

3. Изменяется электроэнцефалограмма.

Можно выделить такие формы синдрома Веста, которые отличаются своею симптоматикой:

1. Криптогенная форма – доброкачественная. При ней задерживается интеллектуальное развитие, изменяется структура мозга, возникают спазмы.

2. При симптоматической форме задерживается психическое развитие еще до того, как развивается синдром. Наблюдаются изменения в головном мозге. Данная форма протекает тяжело, при ней происходит задержка в психомоторном развитии, припадки комбинированного типа, в мозге возникают разные изменения структурного характера – появление кисты в головном мозге, нарушается строение в мозжечке.

3. Микродисгенезия характеризуется тем, что возникают проблемы с головным мозгом.

4. В раннем возрасте у ребенка возникает гипоксия мозга, при которой поражается головной мозг.

5. Часто синдром Веста возникает на фоне инфекционного заболевания, оно поражает нервную систему.

При заболевании наблюдаются инфантильные спазмы, судорожное состояние. Приступы опасны для ребенка, возникают в одно время. С помощью электроэнцефалограммы можно узнать об изменениях. Ребенок неполноценно развивается, на ранней стадии тяжело выявить заболевание.

Типы судорог при синдроме Веста

1. Молниеносная атака – заболевание развивается резко, сначала появляется большое количество конвульсий, из-за которых страдает все тело, длятся они недолго. Человек сгибает ноги.

2. Судорожное состояние с наклоненной головой. Возникают в гортанных мышцах, области, из-за этого человек резко сгибает голову, область шеи, усиленно притягивает к груди подбородок.

3. Салаамовы судороги – в мышцах головы, торса происходит спазм, при этом начинает подниматься торс, сгибается область предплечья. Человек складывается перед грудью руки, как при занятиях йогой.

Диагностика синдрома Веста

Можно выделить такие методы:

Электроэнцефалография поможет узнать об изменениях в головном мозге, для нее используется высокочувствительный аппарат. С помощью его можно узнать о патологических изменениях. Информативным исследованием является то, что проведено при судорожном приступе.

Проводится магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно узнать об изменениях в головном мозге. Этот метод не вредит так, как рентген.

Методы лечения синдрома Веста

Криптогенную форму можно излечить с помощью медикаментозных препаратов:

1. Лучшим противосудорожным препаратом является вальпроевая кислота.

2. Заболевание можно излечить с помощью стероидов, гормонов.

3. В данной ситуации необходимо принимать витамины, особенно полезен В6, с помощью его можно улучшить нервную систему, снять с нее напряжение.

Эффективно лечение только после купирования припадков, важно учитывать длительность припадков, их сложность. Когда больной правильно выбирает препарат, нужно дозировки, ребенок полноценно развивается, учиться, на дальнейший образ жизни заболевание не влияет. Проблема в том, что многие препараты не являются недейственными, не дают необходимого результата.

Важно учитывать побочное действие лекарственных препаратов:

1. Постоянная усталость, снижается концентрация внимания.

2. Кожная реакция, заболевания эндокринной системы.

3. Депрессивное состояние.

4. Воспаление периферического нерва.

5. Печеночные заболевания, этот орган ответственный за вывод разных медикаментозных средств с организма.

6. Обратите внимание, что большую дозировку вы принимаете, тем больше побочных эффектов.

Симптоматическую форму заболевания лечить сложно.

Если вовремя не лечить синдром Веста, он может привести к летальному исходу. Многие дети погибают до 10 лет. Чаще всего синдром возникает у мальчиков, развитие заболевания происходит до одного года.

Прогноз при синдроме Веста

Важно индивидуально подходить к каждому случаю. Если у ребенка идиопатический тип синдрома Веста, он заканчивается благоприятно, чем симптоматическая и криптогенная форма. Ребенок нормально развивается до появления припадков. Чаще всего эта форма в дальнейшем переходит в другую.

В некоторых случаях лечение вовсе не дает результата, наблюдаются случаи, когда у детей невозможно вылечить криптогенную и симптоматическую форму, из-за непереносимости некоторых медикаментозных препаратов.

Доказано, что часто ребенок, который имеет синдром Веста живет не больше 5 лет, некоторые умирают из-за самого заболевания, другие после осложненного курс лечения.

Синдром Веста приводит к задержкам в физическом, интеллектуальном развитии, даже, если судороги вовремя купированы.

Медики связывают это не с припадком, а причиной, из-за чего он появился – аномальные патологические процессы в головном мозге. Часто при синдроме Веста он повреждается. Ребенок с заболеванием трудно поддается обучению, у него проблемы с мыслительным процессом, тяжело учиться, нарушается поведение, наблюдается паралич, отклонения в психике, развивается аутизм.

У некоторых детей синдром Веста осложняется в дальнейшей жизни, может перейти в фокальную, генерализованную форму. Часто синдром Веста со временем становится синдромом Леннокса-Гасто.

Итак, синдром Веста является опасным заболеванием, которое очень важно вовремя диагностировать, купировать все припадки. К медикаментозному курсу терапии необходимо подходить крайне осторожно, если этого не сделать все может закончиться тяжелыми последствиями, летальным исходом. Человек с синдромом Веста должен находиться под постоянным лечебным контролем.

Источник: https://med.propto.ru/article/sindrom-vesta-klinika-diagnostika-lechenie

Синдром Веста

Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение
Синдром Веста: клиника, диагностика, лечение

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына.

Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга.

Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%).

В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т.

е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е.

в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют.

Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

  • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
  • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
  • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания.

В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон.

Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами.

Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития.

В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу.

Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н.

Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

Лечение

Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты).

При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6).

Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара.

Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга.

Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.

При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.

Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер.

Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией.

Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.

Прогноз при синдроме Веста

При данной патологии у детей прогноз всегда серьезен. Только своевременно начатое в первые недели от начала заболевания лечение может привести к полному выздоровлению ребенка.

При этом подобные результаты вероятны при криптогенной форме заболевания, в то время как симптоматическая форма, как правило, оставляет после себя серьезные нарушения в психомоторном развитии.

Таким образом, прогноз и эффективность лечения учитывается в каждом конкретном случае исходя из причины возникновения заболевания.

Примерно у 60% детей современные противоэпилептические препараты позволяют купировать приступы судорог, описаны также случаи их самопроизвольного прекращения, однако, в большинстве случаев после перенесенного синдрома Веста остаются выраженные интеллектуальные нарушения, двигательные расстройства сохраняются почти у половины больных. Кроме того, нередки случаи эволюционирования заболевания, например, в синдром Леннокса-Гасто или в мультифокальную эпилепсию. Летальность при синдроме в первый год жизни достигает 20%. Несвоевременная отмена терапии, а также позднее начало лечения в большинстве случаев приводит к возникновению у детей повторных приступов, выраженных психомоторных нарушений, иногда – к резистентной (устойчивой) к терапии, тяжелой форме эпилепсии.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-vesta.html

Медицина и здоровье
Добавить комментарий