Внепеченочная портальная гипертензия

Содержание
  1. Портальная гипертензия
  2. Причины портальной гипертензии
  3. Диагностика портальной гипертензии
  4. Лечение портальной гипертензии
  5. Прогноз при портальной гипертензии
  6. Портальная гипертензия: причины и симптомы, лечение
  7. Этиология портальной гипертензии (ПГ)
  8. Причины синдрома портальной гипертензии
  9. Симптоматика и развитие проблемы
  10. Лечим синдром портальной гипертензии
  11. Что это такое
  12. Классификация и признаки
  13. Подпеченочная
  14. Внутрипеченочная
  15. Смешанная
  16. Внепеченочная
  17. Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания
  18. Диагностика
  19. Лечение патологии
  20. Возможные осложнения
  21. Профилактические меры
  22. Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации
  23. Почему возникает портальная гипертензия?
  24. Особенности поражения у детей: вовлечение печени
  25. Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы
  26. Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте
  27. Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей
  28. Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей
  29. Методы выявления детской портальной гипертензии
  30. Способы лечения патологии у детей

Портальная гипертензия

Внепеченочная портальная гипертензия

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины портальной гипертензии

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза).

Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок.

В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе.

При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены.

Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии.

При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т.

д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита.

С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.

С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ.

Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка.

К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики.

В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.

При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм.

Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной.

В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз при портальной гипертензии

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности.

Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/portal-hypertension

Портальная гипертензия: причины и симптомы, лечение

Внепеченочная портальная гипертензия

Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

  • предпеченочная или подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • внепеченочная форма портальной гипертензии;
  • смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов.

Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке.

Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения.

Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени).

Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным.

Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари.

Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

  1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
  2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
  3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
  4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
  5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

  • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
  • инфекционные заболевания;
  • интенсивная диуретическая терапия;
  • регулярное употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
  • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

  1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
  4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
  5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

  1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
  2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
  3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
  4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
  5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Источник: https://gipertenziya.com/stepeni/portalnaya-gipertenziya.html

Лечим синдром портальной гипертензии

Внепеченочная портальная гипертензия

Сегодня все чаще люди сталкиваются не только непосредственно с разнообразными заболеваниями, которые ухудшают качество жизни.

Если не заниматься личным здоровьем, то недуги рано или поздно приобретут хронические формы, на основании которых появятся серьезные осложнения и дополнительные заболеваниями.

Одним из таких неприятных последствий является синдром портальной гипертензии, который возникает из-за различных проблем в организме.

  • Что это такое
  • Классификация и признаки
  • Подпеченочная
  • Внутрипеченочная
  • Смешанная
  • Внепеченочная
  • Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания
  • Диагностика
  • Лечение патологии
  • Возможные осложнения
  • Профилактические меры

Что это такое

Портальная гипертензия мкб 10 (ПГ) – это увеличение давления в воротной вене. Проблема возникает, так как в кровеносной системе затрудняется свободное передвижение кровотока. Эта вена кровоснабжает внутрибрюшные органы, селезенку, поджелудочную железу и желчный пузырь. ПГ возникает вследствие нарушения подачи крови к печени.

Нормальным давлением в воротной вене считается 7 мм рт. ст. Если эта норма увеличивается до показателей 12–20 мм рт. ст., то в венах образовывается застой, который приводит к закупориванию венозных сосудов и их расширению. Венозные стенки очень тонкие, так как не имеют мышечной ткани. При таком давлении они легко растягиваются и со временем просто разрываются.

Если у человека диагностировали цирроз печени, то в 90% случаев варикозное расширение возникает в пищеварительном тракте. В запущенных случаях это приводит к серьезным осложнениям в виде внутрибрюшного кровотечения, которое в 50% случаев заканчивается летальным исходом.

Классификация и признаки

В ходе многих исследований и тщательного изучения заболевания, специалисты выделили несколько видов недуга. Формы портальной гипертензии различают по препятствию кровотока к органам брюшной полости.

Подпеченочная

Подпеченочная портальная гипертензия появляется из-за того, что нарушается качественный отток крови на уровне печеночных вен. Неправильная работа кровотока может возникнуть по многим причинам. Среди наиболее распространенных отмечают:

  • синдром Бадди-Киари;
  • сердечная недостаточность;
  • венозная фистула;
  • большой кровоток в системе портальных вен;
  • увеличение кровотока в селезенке.

Внутрипеченочная

Внутрипеченочная гипертензия возникает из-за препятствий нормального кровотока портальной вены внутри печени. Появление данного недуга обусловлено практически всеми острыми и хроническими заболеваниями печени. Специалисты выделяют много проблем, среди которых отмечают наиболее распространенные:

  • портальная гипертензия при циррозе печени;
  • заболевание Кароли;
  • узловое развитие вен;
  • острый алкогольный гепатит;
  • раковое заболевание печени;
  • шистосомоз;
  • заболевание Гоше;
  • реакция на ядовитые вещества;
  • саркоидоз;
  • печеночный поликистоз;
  • альвеококкоз.

Смешанная

Смешанная ПГ совмещает несколько недугов одновременно. Специалисты выделяют такие причины развития недуга:

  • цирроз печени;
  • гепатит;
  • начальный цирроз билиарный;
  • цирроз печени, который сопровождается венозным тромбозом.

Внепеченочная

Внепеченочная портальная гипертензия возникает из-за возникших тромбов на пути кровотока к печени. Причин данного заболевания достаточно много, среди них выделяют:

  • тромбоз внутрибрюшных вен;
  • патологическое изменение портальной вены;
  • осложнения кровотока из-за раковых заболеваний;
  • заболевания крови и увеличении селезенки.

Установить точный патогенез может только доктор. Для этого он тщательно осмотрит пациента и назначит специальные анализы. На основании полученных данных врач сможет сделать заключение и назначить необходимую схему лечения.

Важно! Из-за причин появления недуга синдром портальной гипертензии у детей наблюдается реже, чем у взрослых.

Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания

В ходе обследований доктор устанавливает стадию ПГ, так как от этого будет зависеть дальнейшее лечение. Специалисты выделяют несколько стадий, которые отличаются по уровню состояния пациента, а также симптомам заболевания.

1 стадия – это начальное состояние больного, которое можно определить даже без специальных дополнительных анализов. У пациента наблюдаются такие изменения в самочувствии:

  • ощущение тяжести с правой стороны в области подреберья;
  • вздутие живота;
  • болевые ощущения в животе, тошнота;
  • общее состояние усталости и недомогания.

2 стадия – это средняя степень заболевания, протекающая достаточно умеренно. Для ее определения необходимо сдавать дополнительные анализы, на основании которых будет назначаться комплексная терапия. На этом этапе пациент чувствует такие симптомы:

  • болевые ощущения в животе и в правом подреберье;
  • сильный метеоризм в брюшной полости;
  • нарушение нормальной работы кишечного тракта;
  • увеличивается в размерах селезенка и печень.
  • в брюшной полости наблюдается варикозное расширение вен.

3 стадия – это выраженная ПГ. На данном этапе пациент ощущает все признаки заболевания 1 и 2 стадии, в брюшной полости начинает скапливаться жидкость, однако внутреннее кровотечение отсутствует;

4 стадия – это самое тяжелое состояние пациента. На этом этапе в брюшной полости накопилась жидкость, которую практически невозможно удалить. Из-за закупоренных вен в брюшной области часто появляются кровотечения, которые могут привести к летальному исходу.

Важно! Необходимо следить за личным здоровьем и при малейших изменениях обращаться к доктору, так как от этого зависит жизнь человека. Своевременное лечение позволит избежать развития заболевания и улучшить здоровье пациента.

Диагностика

Пациенты с подозрение на ПГ должны пройти ряд обследований у разных докторов, сдать специальные анализы и провести аппаратные исследования.

Всем больным важно посетить гастроэнтеролога и гепатолога, а в случае необходимости и онколога.

Пациенту назначают много анализов, чтобы установить точный диагноз, который позволит выбрать правильную схему лечения. Больному рекомендуется пройти такие обследования:

  • общий анализ крови. Позволит определить уровень гемоглобина, железа и эритроцитов;
  • обследование крови биохимическим путем. Даст возможность выявить вирусные антитела и обнаружить различные ферменты;
  • рентгеновское обследование пищевода с использованием бария. Обследование позволит обнаружить изменения контуров вен и внутренних органов;
  • гастродуоденоскопия. Это процедура, которая проводится с помощью специального гибкого устройства – гастроскоп вводят через пищевод в желудок. Осмотр позволит определить внутреннее состояние вен и наличие в них закупорок;
  • ректороманоскопия. Это визуальный осмотр прямой кишки, позволяющий увидеть геморроидальные узлы;
  • УЗИ. Позволяет определить видимые изменения печени, оценить размеры вен и установить наличие тромбов;
  • венография. Это процедура, в ходе которой в сосуды вводят контрастное вещество и делают несколько рентгеновских снимков. В ходе обследования обнаруживаются изменения в артериях и венах, а также наличие тромбов.

Все эти обследования делаются в стационаре под тщательным наблюдением специалистов.

Лечение патологии

В основу терапии портальной гипертензии ложится лечение заболеваний, которые привели к ней. Терапия проводится в стационаре под наблюдением врачей. Специалисты смогут своевременно отреагировать на любые изменения в организме и назначить правильное лечение.

При данном заболевании рекомендуется несложная диета. Она подразумевает снижение употребления соли до 3 г в сутки, что не позволит жидкости оставаться в организме. Необходимо также снизить количество белка до 30 г в сутки. Установленную дозу нужно равномерно распределить на все приемы пищи. Такие диетические меры позволят снизить риск печеночной энцефалопатии.

Диету обязательно дополняет медикаментозное лечение, которое проводится стационарно, а затем и амбулаторно. Пациентам назначают такие препараты:

  • гипофизарные гормоны – снижают печеночный кровоток и нормализуют в них давление;
  • нитраты – расширяют вены, которые уносят кровь от печени;
  • бета-адреноблокаторы – лекарства снижают силу сердцебиения, что уменьшает поток крови;
  • сомастонин – снижает ПГ за счет уменьшения артериол брюшной полости;
  • мочегонные лекарственные препараты – выводят излишнюю жидкость из организма;
  • лактулоза – выводит из кишечного тракта вредные вещества, которые вырабатывает печень;
  • антибактериальные препараты – освобождают организм от вредных микроорганизмов.

В более запущенных случаях пациенту назначают оперативное вмешательство. Операция проводится, если у больного диагностировали варикозное расширение вен в желудке или пищеводе, спленомегалию либо обнаружили жидкость в брюшной полости. Хирургическое вмешательство проводится несколькими способами, среди распространенных отмечают:

  • портосистемное шунтирование;
  • спленоренальное шунтирование;
  • деваскуляризация верхнего отдела желудка и нижней части пищевода;
  • пересадка печени.

Прогноз портальной гипертензии полностью зависит от существующего кровотечения и вообще его наличия. Также он основывается на тяжести заболевания, установленных причин и степени недуга.

Возможные осложнения

Своевременное обращение к специалистам и диагностирование заболевания позволит избежать тяжелых осложнений, которые трудноизлечимы. Среди основных из них стоит отметить:

  • анемия;
  • кровотечения, которые образовались из-за тромбов;
  • частые инфекционные заболевания;
  • кровотечения в брюшной полости;
  • энцефалопатия печеночная;
  • общая слабость и недомогание;
  • кома;
  • образование грыж;
  • аспирация бронхиальная;
  • нарушается работа почек;
  • воспаление внутренних брюшных органов;
  • легочно-печеночный синдром.

Если не заниматься лечением ПГ, то оно приводит к серьезным осложнениям, которые могут спровоцировать летальный исход.

Профилактические меры

Изначально лучше предупредить заболевание, чем потом его лечить, поэтому рекомендуется оставить вредные привычки и научиться вести здоровый образ жизни.

Если все же недуг поразил человека, то важно прислушиваться к специалистам и своевременно принимать специальные препараты и проводить обследования.

При запущенных состояниях ПГ важно не допустить внутрибрюшного кровотечения, а для этого необходимо придерживаться несложных правил:

  • раз в год (при необходимости – раз в полгода) проводить ФГДС. Благодаря процедуре можно оценивать состояние внутрибрюшных органов и при незначительных изменениях начать действовать;
  • регулярный прием назначенных препаратов.

Каждому человеку важно не игнорировать личное здоровье – своевременное обращение к специалистам может спасти жизнь.

Источник: https://gipertonia03.ru/sindrom-portalnoj-gipertenzii.html

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Внепеченочная портальная гипертензия

У детей кровообращение осуществляется после рождения по тем же системам артериальных и венозных сплетений, что и у взрослых.

Особенное место в системе кровообращения занимает воротная вена, основная задача которой — отводить кровь от тканей печени.

Если она поражена каким-либо процессом, может возникать особое состояние – портальная гипертензия (резко повышено давление в области портальной вены и отходящих сосудов).

Во взрослом состоянии такая патология является результатом длительных проблем с печенью, сосудистых патологий и нарушений кровообращения, в силу каких факторов она может провоцироваться среди детей?

Почему возникает портальная гипертензия? Особенности поражения у детей: вовлечение печени Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей Методы выявления детской портальной гипертензии Способы лечения патологии у детей

Причины существенно различаются в разном возрасте, но особенностью патологии является возможность полного излечения при своевременно проведенной оперативной коррекции портальной гипертензии. В чем же причины и особенности симптоматики, протекания портальной гипертензии у младенцев и детей постарше, какие методики лечения применимы в разных возрастных группах.

Почему возникает портальная гипертензия?

По сосудистым ответвлениям воротной вены осуществляется сбор венозной крови от пищеварительной системы – желудка, всех частей кишечника, области поджелудочной железы, по сосудам питательные компоненты доставляются в печень для их переработки на нужды тела, а также для инактивации токсинов и иных веществ внутри нее.

В обычных условиях давление крови в венах невысокое, намного ниже артериального, и течет она неспешно, а стенки вен податливы и сильно растягиваются. Портальная гипертензия по определению – это повышение венозного давления в области портальной (или по-другому — воротной) вены.

О патологии говорят, когда давление внутри сосудов в области воротной вены повышается выше 200мм водного столба.

Обратите внимание

Обычно повышение давления развивается в критических ситуациях, если току крови формируется препятствие в виде кровяных сгустков или спаек. Оно может быть в виде венозных тромбов, опухолей, сдавливающих вену снаружи, препятствий, локализованных внутри печени.

Отталкиваясь от этих данных,  выделяется несколько вариантов портальной гипертензии:

  • Внепеченочный механизм портальной гипертензии реализуется как результат тромбообразования в области крупного сосуда – это механическое препятствие прохождению крови по сосудам. Может нарушаться также строение воротной вены. У детей типичны аномалии ее строения врожденного характера или развитие опухоли внутри сосуда.
  • печеночная портальная гипертензия связана с формированием поликистозного поражения печени или цирротического ее изменения, а также как результат формирования гепатита, поражения органа метастазами.
  • надпеченочный вариант портальной гипертензии. Механизм ее связан с превышением объемов крови внутри вен портального пространства. Это явление связано с проблемами кровообращения в области сердца и легких.

Важно

Особенно тяжело протекает портальная гипертензия на фоне развития сердечной недостаточности.

  • смешанная форма гипертензии формируется при развитии цирроза печени либо тяжелого гепатита.

Особенности поражения у детей: вовлечение печени

В периоде детства важно проводить различия между портальной гипертензией, в процессе развития которой патология вовлекает ткань печени и страдает ее кровообращение, от той формы, на фоне которой превышение давления в системе портальной вены не влияет на сами печеночные ткани. В целом проблема складывается в своей основе из двух влияющих факторов – нарушен кровоток по венам портальной зоны (затрудняется отток), параллельно еще и усилен приток крови к печени.

Если ткани печени не вовлечены в процесс, и препятствие расположено до области синусов печени (ответвления сосудов внутри ее долей), функции самого органа практически не нарушаются, не возникает проблем со свертыванием крови и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Могут быть кровотечения в области пищеводных вен и частично желудочных, но они незначительны и прогноз для жизни и коррекции патологии хороший.

Если происходит вовлечение в процесс печеночной ткани, когда есть препятствие уже внутри венозных сосудов печени, то формируется нарушение функций и структуры органа, страдает кровообращение клеток печени, нарушаются ее основные функции по синтезу белка, факторов свертывания и это быстро приводит помимо всех сопутствующих симптомов еще и к печеночной недостаточности.

Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы

Если нарушается отток крови от печени, возникает синдром Бадда-Киари, его же еще могут именовать окклюзионной болезнью печени. Наиболее часто формируется как врожденный порок портальной вены, реже становится результатом тромбоза в области полой вены или печеночных сосудов. Проблемы со здоровьем возникают на фоне повышения давления в венах и страдания в силу этого печеночных функций.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Хронические болезни печени (фиброзное, цирротическое поражение)
  • Вирусный гепатит, врожденная атрезия желчных путей
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Дефицит альфа-трипсина

На фоне этих факторов помимо страдания печени наблюдается желтуха, увеличение окружности живота из-за водянки, значительные задержки развития – физического и психомоторного.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Нарушение просвета и проходимости воротной вены
  • Воспаление пупочной ранки — омфалит, постановка катетера в пупочную вену
  • Сепсис, инфекции в области брюшной полости
  • Обезвоживание
  • Неизвестные факторы.

Если формируется непроходимость венозного сосуда, начинают образовываться обходные варианты венозных сосудов, по которым формируется кровоток в обход воспаленной и закупоренной вены. Это называют кавернозной трансформацией портального сосуда.

Страдают вены внутри печени и вокруг нее, и могут поражаться вены в области толстой кишки, селезенки и область забрюшинного пространства. По этим венам кровь может вернуться к сердцу, при этом обходя печень.

Особенно опасно, когда на фоне такой патологии расширяются венозные сплетения в пищеводе либо желудке, расширенные и надрывающиеся вены могут формировать серьезные кровотечения.

Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте

Во многом проявления клинической гипертензии зависят от ее причины, и имеют достаточно типичные проявления. Но при каждой форме есть свои типичные особенности, по которым ее можно отличить от всех остальных, и в силу которых эта форма опасна для здоровья детей.

Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей

При внепеченочной форме патологии первые проявления высокого давления в области воротной вены формируются очень рано и быстро.

Первыми из них становится увеличение размеров живота и постоянный беспричинный понос, повышение давления неясного происхождения, увеличение селезенки и появление кровоизлияний под кожей в области ног.

При обследовании в крови выявляют снижение количества всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что связано с нарушением функций селезенки при ее увеличении.

Нередко первым симптом портальной гипертензии становится кровотечение в области пищеводных вен и кардиальных (в области кардии желудка). Он возникает у внешне здоровых детей, и образуется в первые шесть лет жизни у 85% малышей. Но при обследовании нет изменений показателей печени или они незначительные. После кровотечений могут возникать проявления асцита – накопление жидкости в животе.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей

На фоне внутрипеченочной гипертензии проявления повышенного давления наслаиваются на симптомы, которые дает цирроз печени. Обычно это возникает спустя 5 лет и более с момента перенесенного ребенком гепатита.

Так, лидирующими будут поражения печени с развитием слабости и быстрой утомляемости при привычных нагрузках, похудение и боли в области живота и правого бока, ощущение тяжести в эпигастральной зоне, расстройства стула и пищеварения, кровоточивость сосудов, подкожные геморрагии, проблемы десен. 

По мере прогрессирования патологии изменяются как размеры печени, так и ее плотность. В начальном периоде она незначительно увеличена с гладкой поверхностью и равномерной плотностью.

По мере далеко зашедших изменений печень резко увеличивается с повышением ее плотности и буграми по поверхности.

Также на фоне разрастания печени типично и увеличение селезенки с формированием такого состояния как гиперспленизм (усиленное разрушение органом форменных элементов крови).

Важно

При обследовании и анализах проявляется типичное изменение функций печени – повышение уровня билирубина, причем особенно за счет прямой его фракции.

Также типично снижение уровня белка плазмы, нарушение соотношения альбуминов к глобулинам, страдание антитоксических функций печени.

 Не всегда четко выявляется зависимость между изменениями в анализах и уровнем давления в портальной вене, что связано с высокими резервными и функциональными способностями печени.

Ближе к подростковому возрасту начинают развиваться кровотечения в области пищеводных вен и увеличение размеров живота в силу асцита. Возможно усиление венозного рисунка на животе в силу расширения венозных сплетений, а также формирование темного стула (мелена) на фоне кровотечений из верхних отделов пищеварительной трубки.

Методы выявления детской портальной гипертензии

Основу диагностики повышенного давления в системе воротной вены составляет проведение УЗИ в области брюшной полости и печени, селезенки с одновременной допплерографией всех крупных вен, отходящих от пищеварительных органов. Типичными признаками для развития внутрипеченочной формы патологии будет вполне нормальная по структуре печень и особые (кавернозные) трансформации в области самой воротной вены.

Если это паренхиматозная форма гипертензии, печень будет уплотненной, а область воротной вены проходима на всем ее протяжении.

Надпеченочная гипертензия может выявлять область непроходимости печеночных вен или зоны нижней полой вены.

При проведении допплерографического исследования венозных сосудов отмечается выраженное снижение показателей кровотока в области венозных сосудов. Показатели резко меняются, что указывает на проблемы с доставкой крови и оттоком ее назад.

Также показано применение эндоскопического исследования – осмотр слизистых пищевода и желудка с выявлением расширенных и кровоточащих вен. Может быть выявлен также особый вид гастропатии – поражение желудка на фоне нарушенного оттока по венам печени.

Нередко в области вен пищевода или кардиального отдела желудка могут происходить разрывы вен, что приводит к внезапным кровотечениям, которые могут быть как незначительными, так и массивными и жизнеугрожающими.

Из других сосудов пищеварительного тракта кровотечения могут быть крайне редкими.

Если врачи сомневаются в диагнозе или же проводится планирование хирургического лечения, важно провести ангиографию висцеральных сосудов, причем методики подбирают индивидуально, чтобы визуализировать максимально активно пораженную зону.

Дополнительно назначается биопсия печени в случае подозрения на ее цирроз или определения иных печеночных поражений, которые могут приводить к развитию гипертензии.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание наличие синяков и кровоизлияний на теле, расширенные вены вокруг пупка, увеличение размеров живота и общее недомогание, бледность. При прощупывании печени и селезенки может отмечаться их увеличение, уплотнение и бугристость. Может быть одним из признаков патологии наличие в анализе крови сниженных тромбоцитов.

Способы лечения патологии у детей

Каким образом нужно лечить гипертензию, решается индивидуально, и могут применяться как медикаментозные вмешательства, так и хирургическая коррекция.

Это зависит от возраста детей и степени выраженности гипертензии, нарушений, ею вызванных в состоянии малыша.

Обычно препараты вводят для того, чтобы остановить кровотечения или уменьшить давление в области портальной вены, устранить изменения состава крови.

При проведении хирургического вмешательства могут применяться различные методы вмешательства, начиная с эндоскопических малоинвазивных методик, до глобальной полостной операции и при тяжелых случаях – пересадки печени.

Из медикаментов будет показано применение мочегонных препаратов, которые выводят избыточную жидкость из организма. Это снижает давление в венозных сосудах, помогает уменьшить асцит. Также показаны гемостатические препараты, бета-блокаторы, нитратные соединения, гормональные средства.

Для нормализации объема жидкости в организме показан строгий питьевой режим и диета с основой в виде отварных овощей и супов, что необходимо при лечении медикаментами или перед операцией, чтобы стабилизировать давление.

В пище исключают соль, уменьшают объем белка до 30 г в день, что поможет избежать осложнений при оперировании сосудов. Врач в каждом случае оставляет список запрещенных и разрешенных блюд, на основе которых составляется рацион ребенка.

Обычно это овощные супы и вторые блюда с резко сниженным объемом мяса или рыбы.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

1,266  6 

(60 голос., 4,10 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/portalnaya-gipertenziya-u-detej/

Медицина и здоровье
Добавить комментарий