Альдостеронизм

Содержание
  1. Что такое альдостеронизм: характерные симптомы и способы лечения заболевания
  2. Первичный альдостеронизм
  3. Вторичный альдостеронизм
  4. Причины возникновения
  5. Механизм зарождения
  6. Клиническая картина
  7. Методы диагностики
  8. Способы терапии
  9. Прогнозы
  10. Симптомы и лечение альдостеронизма
  11. Общие сведения
  12. Вторичный компенсаторный (симптоматический)
  13. Симптомы болезни
  14. Осложнения и последствия
  15. Лечение альдостеронизма
  16. Диета при альдостеронизме
  17. Хирургическое вмешательство
  18. Медикаментозная терапия
  19. Прогноз и профилактика
  20. Гиперальдостеронизм
  21. Причины гиперальдостеронизма
  22. Симптомы гиперальдостеронизма
  23. Лечение гиперальдостеронизма
  24. Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма
  25. Гиперальдостеронизм: что это такое, симптомы, диагностика и лечение у женщин
  26. Функции надпочечников
  27. Общие понятия о минералокортикоидах
  28. Патогенез заболевания
  29. Причины
  30. Симптомы
  31. Диагностика
  32. Лечение
  33. Хирургическое лечение
  34. Прогноз

Что такое альдостеронизм: характерные симптомы и способы лечения заболевания

Альдостеронизм

Альдостеронизм – клинический синдром, связанный с избыточной секрецией альдостерона в коре надпочечников. Самым мощным гормоном, продуцируемым надпочечниками, считается что он, призванный задерживать натрий в организме.

Процесс обусловлен переносом натрия из дистальных канальцев в канальцевые клетки и его обменом с калием и водородом. Подобные процессы также отмечаются в потовых железах и в кишечнике.

Контролирует секрецию ренин-ангиотензиновый механизм. Благодаря протеолитическому ферменту, локализованному в клетках почек, можно выявить резкое уменьшение объема крови, которая циркулирует в почечных артериолах. Гиперсекреция этого фермента может быть связана и со снижением скорости кровотока.

Усиленная выработка альдостерона вызывает задержку натрия и водорода, что нормализует объем крови в почках, сохраняя секрецию ренина незначительной.

От того, какие причины влияют на избыточную выработку альдостерона, определяется диагноз – первичный или вторичный альдостеронизм.

Первичный альдостеронизм

В медицинской практике его также называют синдромом Конна, связан с появлением опухоли в надпочечниках. Заболевание обусловлено нарушением работы эндокринной системы и встречается довольно часто. Гормонально-активная опухоль локализуется в клубочковой зоне коры надпочечников.

Неоднородность строения аденомы надпочечника приводит к стремительному росту новообразования. Микроскопические исследования опухоли определили ее составляющие из клеток пучковой и клубочковой зоны, внешне это крупные клетки с крупным ядром в центре.

При длительном течении болезни развивается гипокалиемия, которая способствует поражению почек и гарантирует появление тревожных симптомов. Клинические анализы демонстрируют следующие результаты:

  • высокая концентрация альдостерона в крови и в моче;
  • низкая активность ренина в плазме.

Вторичный альдостеронизм

Является комплексом изменений в организме больного, основное заболевание вызывает гиперсекрецию альдостерона и, как следствие, вторичный альдостеронизм. Стимуляция выработки гормона происходит под воздействием факторов вне надпочечников.

Болезни сердца, почек или печени вызывают активизацию ренин-ангиотензиновой системы, которая способствует избыточной выработке альдостерона.

Связана гиперсекреция с физическими механизмами организма, протекающими в ходе основного заболевания. Чрезмерная потеря соли и жидкости обусловлены такими диагнозами как сахарный и несахарный диабет, а также нефрит.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Причины возникновения

Чрезмерная выработка гормона корой надпочечников приводит к образованию опухоли, в большинстве случаев речь идет об альдостероме или двусторонней гиперплазии, реже встречается карцинома. Отмечено, что заболеванию в большей степени подвержены представительницы слабого пола.

Мужской организм переносит этот недуг легче, в редких случаях требуется помощь медицинского персонала.

Причинами возникновения вторичного альдостеронизма могут стать заболевания с ишемией почек, различные болезни печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, инфаркт миокарда, пневмония.

Нередко недуг возникает на фоне длительных диет, при которых ежедневный рацион не обогащен натрием. Нарушение гормонального баланса возникает и при продолжительной терапии в сочетании с диуретиками.

Механизм зарождения

Первичный альдостеронизм обусловлен усиленной секрецией альдостерона, который способствует значительному выделению калия и водорода из организма. Недостаток калия характеризуется мышечной слабостью, которая может развиться в мышечный паралич.

Одним из главных симптомов считается полиурия, при которой почечные канальцы подвергаются дистрофическому изменению и потере чувствительности к антидиуретическому гормону.

Вследствие чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз, являющиеся первой ступенью в развитии гипертонии.

Симптомами повышенного артериального давления являются мигрени, изменения глазного дна и гипертрофия сердечной мышцы.

Говоря о патогенезе вторичного альдостеронизма следует учитывать первостепенную роль основного заболевания. В некоторых случаях речь идет об избыточной выработке ренина, в других – об онкотическом давлении и гиповолемии. В связи с этим выделяют гипертензионный синдром, отечный синдром и формы без появления отечности и гипертонии.

Клиническая картина

Признаки первичного альдостеронизма:

  • повышение артериального давления
  • мигрени
  • постоянная жажда
  • частое и обильное мочеиспускание
  • ноющая боль в сердце
  • одышка
  • тахикардия
  • слабость в мышцах
  • судороги
  • анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

  • мышечный паралич
  • потеря зрения
  • тошнота
  • рвота
  • отек сетчатки или зрительного нерва

Признаки вторичного альдостеронизма:

  • сердечная недостаточность
  • хронический нефрит
  • болезнь Боткина
  • хронический гепатит
  • цирроз печени
  • повышенная отечность

Методы диагностики

Для выявления первичного альдостеронизма с признаками гипокалиемии применяют диагностическую пробу, основанную на введении альдактона. Для диагностирования альдостеромы используют радиоизотопную визуализацию надпочечников, предварительно внутривенно вводят радиоизотопный препарат и только через неделю проводят процедуру визуализации.

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются суточные данные анализа мочи, экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Способы терапии

После проведения тщательной диагностики и постановки диагноза определяются и методы лечения альдостеронизма. Для лечения первичного рекомендуют хирургическое вмешательство. Образовавшаяся в надпочечниках опухоль удаляется оперативным методом, после чего происходит гарантированное выздоровление пациента.

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение мочегонных средств. Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.

Прогнозы

При своевременном обращении пациента лечение заболевания первичного альдостеронизма по прогнозам определяется как благоприятное. Но только при условии отсутствия необратимых изменений почек и сосудистой системы.

Оперативное вмешательство и удаление образования не сопровождается резким снижением артериального давления или коллапсом.

После операции отмечается полное исчезновение симптомом, постепенно восстанавливается секреция гормонов.

Без лечения наступает летальный исход, по причине прогрессирующих сопутствующих заболеваний. Злокачественная альдостерома не имеет благоприятных прогнозов.

Несвоевременное обращение и оперативное лечение в более поздний период в большинстве случаев обусловлено потерей трудоспособности и присвоением инвалидности 1 группы, длительность восстановления организма в послеоперационный период определяется степенью обратимостью изменений в организме.

Прогнозы на лечение вторичного альдостеронизма зависят от степени тяжести сопутствующих заболеваний, важно и то, насколько поражены почки. Нередко патология почек сопровождается образованием злокачественных опухолей (болезнь Иценко-Кушинга).

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/aldosteronizm.html

Симптомы и лечение альдостеронизма

Альдостеронизм

Синдромом Конна называют болезнь эндокринной системы, которой присущ большой объем выработки альдостерона. В медицине ее именуют как первичный альдостеронизм. Этот недуг можно назвать следствием главной болезни, которая, прогрессируя, вызывает осложнения. К основным заболеваниям следует отнести опухоль надпочечников, рак надпочечников, новообразование гипофиза, аденому и карциному.

Общие сведения

Альдостеронизм разделяют на первичный и вторичный. Оба вида возникают вследствие чрезмерной выработки гормона альдостерона, который отвечает за удерживание в организме натрия и выведение калия с помощью почек. Еще этот гормон называют гормоном коры надпочечников и минералокортикоидом.

Самым распространенным и тяжелым спутником данного заболевания является артериальная гипертония. Первичный и вторичный альдостеронизм — это не две стадии одной болезни, а два совершенно разных заболевания.

Различаются они и причинами появления, влиянием на организм и, соответственно, методикой лечения.

Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет.

Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников.

При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.

Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной.

Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь.

Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.

Синдром Конна возникает при патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.

Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель.

Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае — ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить.

Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

Вторичный компенсаторный (симптоматический)

В отличие от первичного, вторичный альдостеронизм провоцируется не болезнями, связанными с надпочечниками, а проблемами с печенью, сердцем и почками. То есть выступает осложнением некоторых серьезных заболеваний. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

  • рак надпочечника;
  • ряд заболеваний сердца;
  • отклонения в работе щитовидной железы, кишечника;
  • идиопатический гиперальдостеронизм;
  • аденома надпочечной коры.

Также к списку следует добавить склонность к кровотечениям, длительное воздействие медикаментозных препаратов. Но это не значит, что все пациенты, которые болеют этими недугами, в свою историю болезни добавят диагноз «вторичный альдостеронизм», просто им следует относиться внимательнее к своему здоровью.

Симптомы болезни

Стойкая артериальная гипертензия характерный симптом синдрома Конна.

Первичный и вторичный альдостеронизм связаны с проявлением таких симптомов:

  1. отечность, появляющаяся из-за задержки жидкости в организме;
  2. ослабления силы мышц, усталость;
  3. частые позывы в туалет, особенно ночью (поллакиурия);
  4. гипертония (повышение кровяного давления);
  5. жажда;
  6. проблемы со зрением;
  7. плохое самочувствие, головная боль;
  8. паралич мышц на недолгие промежутки времени, онемение частей тела, несильные покалывания;
  9. увеличение в размерах желудочков сердца;
  10. стремительный набор веса — более 1 кг за день.

Эвакуация калия способствует появлению слабости в мышцах, парезтезии, иногда — мышечных параличей и множеству других почечных заболеваний.Симптомы альдостеронизма достаточно опасные, но не менее опасны и последствия. Поэтому не стоит медлить, нужно как можно скорее обратиться к доктору за помощью.

Осложнения и последствия

Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования симптомов и отказа от терапии, приводит к ряду осложнений. В первую очередь начинает страдать сердце (ишемия), развивается сердечная недостаточность, внутричерепное кровотечение.

В редких случаях у пациента случается инсульт. Так как уменьшается количество калия в организме, развивается гипокалиемия, которая провоцирует аритмию, а та, в свою очередь, может привести к летальному исходу.

Вторичный гиперальдостеронизм и сам является осложнением других серьезных недугов.

Анализы мочи и крови назначают для правильного и точного диагностирования заболевания.

При подозрении лечащего врача на альдостеронизм назначается ряд исследований и анализов с целью подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза, а также для правильной дальнейшей медикаментозной терапии. В первую очередь проводятся анализы мочи и крови.

В лаборатории устанавливают или опровергают наличие полиурии или никтурии, анализируют ее плотность мочи. В крови изучается концентрация альдостерона, кортизола и ренина.

При первичном гиперальдостеронизме ренина мало, количество кортизола находится в норме, а альдостерона — много. Для вторичного альдостеронизма присуща несколько иная ситуация, наличие ренина должно быть существенным.

Для более точных результатов часто используют ультразвук. Реже — МРТ и КТ надпочечников. Дополнительно пациента должны осмотреть кардиолог, офтальмолог, нефролог.

Лечение альдостеронизма

Лечение первичного или вторичного альдостеронизма должно быть комплексным и включать в себя не только медикаментозную терапию, а и правильное питание, в некоторых случаях — оперативное хирургическое вмешательство.

Главной целью излечения синдрома Конна является предотвращение осложнений послегипертензии и гипокалиемии. Начальным этапом терапии назначается прием препаратов, которые предотвращают вывод калия из организма. Например, «Спиронолактон» или «Амилорид».

Это как своеобразная подготовка к операции, целью которой есть нормализация кровяного давления (она может длиться 1−2 месяца).

Диета при альдостеронизме

Диета при болезни Крона зависит от тяжести симптомов болезни.

Параллельно следует соблюдать диету. В ее основу входит увеличение калийсодержащих продуктов и дополнительных калийсодержащих препаратов. Исключаем или ограничиваем потребление соли. К продуктам, богатым калием, относят:

  • сухофрукты (изюм, курага, чернослив);
  • свежие фрукты (виноград, дыня, абрикосы, сливы, яблоки, банан);
  • свежие овощи (помидор, картофель, чеснок, тыква);
  • зелень;
  • мясо;
  • орехи;
  • черный чай.

Хирургическое вмешательство

Альдостеронизм и рак надпочечников лечится исключительно оперативным вмешательством. Проводится эвакуация больного надпочечника. При этом следует восстановить водно-электролитный баланс.

Двухстороннюю гиперплазию коры надпочечников лечат консервативными препаратами в комплексе с АПФ.

Альдостеронизм, поддающийся коррекции глюкокортикоидной терапией, с целью удаления и профилактики гормонально-метаболических проблем и нормализации кровяного давления, врач советует лечить «Гидрокортизоном» или «Дексаметазоном».

При повторном альдостеронизме доктор корректирует терапевтический процесс и дополнительно может назначить любой вид операции: чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, открытая реконструктивная операция или дилатация артерии почки. В большинстве случаев к основным медикаментозным препаратам добавляют и дополнительные.

К ним относят мочегонные средства и медикаменты, способствующие нормализации кровяного давления. Из препаратов, помогающих привести артериальное давление в норму, обычно назначают «Спиронолактон». Курс приема длительный (в тяжелых запущенных случаях может быть и полтора месяца, но зачастую хватает и 2 недель).

Стоит обратить внимание, что кровяное давление не сразу восстанавливается, на это потребуется примерно от 3 месяцев до полугода.

Медикаментозная терапия

Таблетки принимают в комплексе с диуретиками.

При наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства или отсутствии как таковых показаний, лечащим доктором проводится терапия, которая включает в себя прием следующих препаратов:

  1. «Спиронолактон» в комплексе с диуретиками, останавливающими вывод калия. Причем каждые 1−2 недели проводятся анализы для контроля количества калия в организме.
  2. «Спиронолактон» + «Амилорид» или «Триамтерен» + «Калий хлорид».
  3. «Аминоглутетимид» с постоянным контролем уровня артериального давления, кортизола в моче ежедневно и за состоянием щитовидной железы.

Прогноз и профилактика

Если больной вовремя обратился к доктору, и ему была оказана эффективная помощь, то в большинстве случаев прогноз благоприятный.

Но тем не менее на окончательный результат влияют причины и симптомы, которые тревожили пациента, его возраст (если больной уже преклонного возраста, то он имеет риск получить инвалидность первой степени), а также стадия заболевания (чем раньше выявлено заболевание — тем больше шансов на восстановление). Неутешительный прогноз только при диагнозе «рак надпочечников».

Статистика гласит, что примерно у 75−80% всех больных альдостеронизмом через некоторое время нормализовалось артериальное давление, уровень калия достиг нужной отметки.

Говорить о какой-либо конкретной профилактике тяжело, ведь все зависит от природы самого заболевания.

Единственное, нужно контролировать уровень калия в крови и при малейших признаках альдостеронизма немедленно обращаться к врачу.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/aldosteronizm.html

Гиперальдостеронизм

Альдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона.

Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией.

В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома – альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных).

Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики – повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников.

Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона.

Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии).

Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме).

У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме – более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу.

С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР.

При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом.

Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии.

Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).

При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hyperaldosteronism

Гиперальдостеронизм: что это такое, симптомы, диагностика и лечение у женщин

Альдостеронизм

Гиперальдостеронизм или адьдостеронизм – нарушение работы надпочечников, при котором они вырабатывают повышенное количество своего гормона — альдостерона. Главным признаком такого нарушения становится повышение АД. Впервые заболевание описано в 1954 г. американским эндокринологом Джеромом Конном у больного с опухолью коры надпочечника и синдром позже получил имя автора.

Функции надпочечников

Эти мизерные железы – надпочечники — вырабатывают целый ряд важнейших для организма гормонов, среди них ГКС и минералокортикоиды, адреналин, кортизол и пр. Они регулируют работу ССС, метаболические процессы и работу репродуктивной систем; важны для организма при возникновении стресса, поскольку вырабатывают гормоны стресса и пр.

Среди минералокортикоидов самым активным и физиологичным является альдостерон. Он напрямую регулирует водно-солевой баланс, вырабатывается в кортикальном слое надпочечников.

Интересен механизм его продуцирования: при завышенности Na или снижении K — АД снижается, тогда почки срочно включают синтез белка ренина.

Он по цепочке усиливает образование другого белка – ангиотензина, который служит катализатором для выработки в коре надпочечников альдостерона. Колебания его в любую сторону приводят к различным нарушениям в организме.

Общие понятия о минералокортикоидах

Минералокортикоиды, или минералокортикостероиды — относятся к кортикостероидам, но не обладают глюкокортикоидной активностью. Влияют они, в основном, на водно-солевой баланс, на углеводы их влияние заметно меньше. Имеются 2 представителя этих гормонов – альдостерон и дезоксикортикостерон.

Доминирует по значимости альдостерон – он усиливает реабсорбцию воды, ионов Na и Cl в почечных канальцах, одновременно усиливает экскрецию К.

При этом жидкость и Na переходят из кровяного русла в ткани и гидрофильность их повышается. Результатом становятся увеличение ОЦК, повышение АД – это в норме.

При повышенном альдостероне образуются отеки, гипернатриемия, гипокалиемия, гиперволемия, АГ и ЗСН.

Продуцирование минералокортикоидов контролирует эпифиз. Продукция альдостерона и поступление его в кровь возникают при снижении концентрации Na и повышении K в плазме. Увеличивать продукцию минералокортикоида способен и АКТГ, ренин-ангиотензиновая система.

Патогенез заболевания

Альдостерон связывается с минералокортикоидными рецепторами канальцев почек, при этом возрастает количество особых белков — транспортеров ионов Na и он из просвета канальцев затягивается эпителиальными клетками канальцев почек. Также увеличивается производство белка-транспортера для ионов калия, но у него путь обратный – из клеток эпителия в просвет канальцев в первичную мочу.

В итоге создается равновесие водно-солевого соотношения. Другая картина возникает при зашкаливании альдостерона: реабсорбция натрия повышается, он устремляется в кровь; параллельно стимулируется синтез АДГ и он задерживает выведение воды. В моче в это время усиленно выводится (экскреция) калий, магний, водород.

Развивается гипернатриемия. В любом случае повышается АД, что наносит удар по миокарду, сосудам и почкам.

рН крови сдвигается в сторону алкалоза – щелочная среда. Одновременно падает создание ренина, сосудистые стенки отекают и разбухают.

Вторичный гиперальдостеронизм – при нем состояние патологии возникает вторично, имеет компенсаторный характер в следствии сокращения кровотока в почках.

Повышается активность ренин-ангиотензивной системы и увеличивается производство ренина. Баланс воды и солей не нарушается никогда, но перманентны отеки и АГ.

Причины

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – раньше встречался редко, теперь он возникает у каждого 10 гипертоника. Возраст заболевания в 30–50 лет, 70% заболевших – женщины.

Первичный гиперальдостеронизм возникает по причине нарушений в самой коре надпочечников и внешние факторы на него не влияют. Вторичный гиперальдостеронизм – возникает на фоне других патологий – влияние внешних факторов – АГ, ССН, цирроз печени, ХПН.

Гиперальдостеронизм у женщин – что это такое? 70% случаев ПГА обусловлено синдромом Конна – наличие доброкачественной опухоли надпочечников – альдостеромы. Размеры ее не превышают 25 мм, но она повышает секрецию гормонов ввиду содержания особого фермента — альдостеронсинтетазы. Поэтому первичный гиперальдостеронизм диагностируется как синдром Конна.

Идиопатическая разновидность ПГА – результат 2-сторонней гиперплазии тканей надпочечников. Развивается в 30% случаев; обычно после 45 лет. Этиология появления неясна.

Также причина может быть в наследственности при нарушениях генов; злокачественной опухоли (чаще всего карцинома), секретирующей повышенное количество дезоксикортикостерона (второстепенный минералокортикоид) и альдостерон.

Вторичный тип патологии развивается при:

  • дефиците натрия или его активном выведении;
  • эксикозах;
  • избытке калия;
  • большие кровопотери;
  • частое применение слабительных и диуретиков;
  • у женщин прием ОК;
  • синдром Иценко-Кушинга, когда повышен АКТГ.

Таким образом, вторичный гиперальдостеронизм: что такое и причины? Главные причины – это стеноз a. renalis, применение диуретиков, застойная СН, нефросиндром – при этом он не самостоятельная нозология, а следствие уже существующих патологий.

Возможны случаи, когда альдостерон в норме, но нефроны неправильно его воспринимают – это может быть явлением ложного гиперальдостеронизма (псевдовариант). Развитие связано с дефективным геном. При нем имеется гипокалиемия. При любой причине, при вторичном процессе повышается активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

Симптомы

Гиперальдостеронизм: признаки и симптомы – при разных видах альдостеронизма они разные. При ПГА – выработка альдостерона нарушена бесконтрольно, при вторичном – его синтез стимулируется РААС.

Первичный гиперальдостеронизм – повышено АД, ОЦК увеличено, нарушен водно-солевой баланс; гипокалиемия (меньше 3,5-3,6,6 ммоль/л) вызывает запоры, быструю утомляемость и мышечную слабость; почки не могут мочу концентрировать и ее плотность падает; вместо слабо-кислой реакция ее становится щелочной.

Отеков нет потому, что натрий находится внутри клеток и не удерживает воду в тканевой жидкости. Возможны приступы судорог (тетания) и псевдопараличи в отдельных группах мышц в виде спонтанных приступов слабости мышц даже с полной обездвиженностью. Провоцируется она не только физическими перегрузками, но и стрессами.

Приступы длятся от нескольких часов до нескольких дней.

Также характерны клинические проявления: цефалгии, полидипсия, кардиалгии ноющего характера, тахикардия, аритмии, парестезии; на фоне АГ снижается острота зрения — отмечаются ретинопатия, склероз сосудов глазного дна. Также возможны мышечные подергивания лица, положительные симптомы Хвостека и Труссо. Суточный диурез повышен, преимущественно ночью.

ПГА при отсутствии лечения вызывает дистрофические изменения в миокарде, ГЛЖ, или развитие нефрогенного несахарного диабета. Кстати, если нет СН, отеки не образуются. Кальциевый обмен обычно не нарушается. Диагностическое значение имеет увеличение электропотенциала в толстой кишке. Таким образом, проявления неспецифичны и определяются гипокалиемией и алкалозом.

Вторичный гиперальдостеронизм: своих признаков он не имеет, поскольку вторичен. Повышается преимущественно диастолическое АД > 120 мм.рт.ст. Это со временем вызывает: отеки, АГ, ХПН, из-за гипоксии тканей — склероз сосудов глазного дна и ретинопатию. K при этой форме снижается редко.

В 6% случаев симптоматика может отсутствовать, у некоторых – она нормокалиемической формы. Основной признак — повышение АД, гипертензия может и маскировать ПГА.

Отличительно то, что АГ при ПГА не зависит от ортостатической нагрузки. У половины больных возникает ретинопатия, но она доброкачественная, без процессов пролиферации, дегенерации и кровоизлияний.

На ЭКГ – имеются признаки гипертрофии ЛЖ, но развитие ССН при ПГА – бывает нечасто. Концентрацию К также можно регулировать: низкосолевая диета и прием верошпирона.

Почему возникает жажда? Полидипсия (жажда) возникает по нескольким механизмам: компенсаторно – как ответ на повышенный диурез; центральный генез – снижение калия влияет на центр жажды; рефлекторный механизм – повышен натрий в клетках тканей.

Диагностика

Как гиперальдостеронизм диагностировать? Диагностика сложна и занимает много времени. Для постановки диагноза любых типов альдостеронизма назначают: ультразвуковое сканирование – при этом выявляется асимметрия надпочечников.

Чувствительность метода – 85%; УЗИ внутренних органов – сердца, печени и почек – это важно для дифференциации вторичной формы; МРТ; КТ; биохимический анализ крови с обязательным определением АКТГ, стимулирующего производство альдостерона; сцинтиграфия – исследование радиоизотопами – применяется нечасто, потому что поглощение изотопов занимает от 72 до 120 часов; анализ мочи – покажет усиление экскреции калия и повышение альдостерона; селективная венография – альдостерон повышен на стороне опухоли, чувствительность метода – 90%. Все эти исследования имеют целью изучение баланса K/Na, состояния РААС.

Для выявления концентрации альдостерона, исследуют натощак кровь из вены.

Реакция используется со стандартной подготовкой – ИФА. Важными считаются диагностические пробы: «маршевая», проба с лазиксом, спиронолактоновая.

Что они демонстрируют? При ГПА — снижение активности РААС, повышенный альдостерон в крови; гипокалиемия из-за повышения его экскреции с мочой (уровень К в суточной порции мочи превышает 30 ммоль/л, содержание К+ в плазме — ниже 3,5 ммоль/л); повышение в плазме Na; соотношение альдостерон плазмы – АП — /ренин (активность его в плазме — АРП) высокое – больше 20; нижение АРП – менее 2 нг/мл/ч – через 4 часа после вертикального пребывания исследуемого; в N она меньше 1 нг/мл/ч. Гипостенурия и щелочная реакция ее. Повышение: альдостерона и калия в моче, диуреза.

При вторичном альдостеронизме – повышен АРП.

Если состояние нормализуется при введении ГКС, назначают пробное лечение преднизолоном. Он хорошо выравнивает АД и устраняет симптомы. Нормы содержания показателей и забор крови.. При ГПА – альдостерон повышен и ренин понижен.

Норма альдостерона: у взрослых — 100-400 пмоль/л (4-15 нг/мл). Кровь на исследование всегда берется с присутствием в пробирке антикоагулянта, затем центрифугируется для отделения плазмы.

За 2 недели до анализа отменяют ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и блокаторы Са-каналов. За 6 недель отменяют верошпирон.

Активность ренина плазмы — норма:

  • в вертикальном положении — 1,6 мкг/л/ч;
  • в горизонтальном — 4,5 мкг/л/ч.

Если соотношение выше нормы, что определяется по таблицам в лаборатории, проводят ортостатическую пробу (маршевую): суть ее в том, что после утреннего пробуждения до подъема уровень альдостерона и ренина в норме на 30 % ниже. Не вставая с постели, больной сдает кровь, затем несколько часов находится в стоячем положении.

При повторном последующем анализе крови при ПГА уровень ренина со сниженных значений не повышается, а альдостерон с повышенных цифр снижается.

Проба с лазиксом – больной в течение недели не получает гипотензивных средств и 3 недели нет диуретиков. Затем ему дают 80 мг лазикса и в течение 3 часов больной пребывает строго вертикально, т.е.

попросту только стоит. При ГПА у него снижается ренин и повышается альдостерон.

Спиронолактоновая проба – больной 3 дня соблюдает диету с нормальным содержанием соли (6г/сутки). Все это время он получает верошпирон (антагонист альдостерона) 4 раза в сутки по 100мг.

На 4-й день в крови калий повышается больше, чем на 1ммоль/л; устраняется этим АГ, а вот концентрация ренина и альдостерона в плазме не меняются.

Нужно ли определять вторичный гиперальдостеронизм? Методами диагностики он специально не определяется, устраняется сам при лечении причинного заболевания.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма – хирургическое, когда удаляется пораженный надпочечник. Иногда проведение такой операции невозможно. При 2-сторонней гиперплазии операцию делают только после проведения консервативной терапии при ее неэффективности.

В консервативное лечение входит: аминоглутетимид с контролем АД, ежедневным определением кортизола в моче, гормонов ЩЖ. Спиронолактон – в дозах 400мг за 10-15 дней нормализует уровень калия и стабилизирует АД.

Назначается только при ГПА. Если нет эффекта – диагноз сомнителен. К лечению часто добавляют препараты калия. После его нормализации доза снижается.

При карциноме – хирургия сочетается с химиотерапией. Глюкокортикоидзависимая форма и псевдоальдостеронизм — лечится введением Дексометазона без операций.

В течение месяца такого лечения полностью нормализуется АД. Альдостеронизм вторичный не требует специального лечения.

Хирургическое лечение

Операция по удалению надпочечников (адреналэктомия) относится к сложным и соотносится с тщательной ее подготовкой: не меньше месяца. Цель ее – стабилизация АД, ликвидация гипокалиемии, нормализация работы РААС. Удаление чаще всего одностороннее. Операция проводится традиционным методом или при помощи лапароскопии.

Последний способ менее травматичен и может осуществляться трансабдоминально, со спины или сбоку, когда больного кладут на здоровый бок.

В период после операции в качестве симптоматической терапии применяют ГКС для уменьшения и предупреждения надпочечниковой недостаточности.

Стеноз почечных артерий, как причины вторичного альдостеронизма, успешно лечится проведением реконструкции и стентирования пораженного сосуда.

Прогноз

Прогноз плохой только при злокачественности процесса — карциноме. Другие случаи – успешны в плане лечения. При аденоме – процент выздоровления – 60%.

При сочетанном варианте болезни — аденома + диффузная гиперплазия – излечения не наступает, но для поддержания ремиссии в число рекомендаций, помимо диеты, входит и постоянный прием Верошпирона или ингибиторов стероидогенеза (Хлодитан, Аминоглютетемид). То же самое касается и терапии идиопатической гиперплазии.

Важна регулярная диспансеризация людей с патологиями печени и почек, АГ. Диета для них – только низкосолевая. Также нужно потреблять продукты с повышенным содержанием калия: чернослив, курага, изюм, бобовые, картофель, орехи, ламинария.

Гиперальдостеронизм. Что это? Что делать? гиперальдостеронизм реферат I ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ: СОВРЕМЕННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Источник: http://endokrinologiya.com/adrenal/giperaldosteronizm-chto-eto-takoe

Медицина и здоровье
Добавить комментарий