Альвеолярный протеиноз легких

Содержание
  1. Альвеолярный протеиноз
  2. Причины альвеолярного протеиноза
  3. Диагностика альвеолярного протеиноза
  4. Альвеолярный протеиноз
  5. Причины альвеолярного протеиноза
  6. Симптомы альвеолярного протеиноза
  7. Диагностика альвеолярного протеиноза
  8. Лечение и прогноз альвеолярного протеиноза
  9. Легочный альвеолярный протеиноз
  10. Симптомы Каковы симптомы легочного альвеолярного белка?
  11. Причины Что вызывает легочный альвеолярный протеоз?
  12. Факторы рискаКакие факторы риска легочного альвеолярного протеолиза?
  13. Диагностика Как диагностируется легочный альвеолярный протеоз?
  14. ЛечениеКак лечат легочный альвеолярный протеоз?
  15. OutlookLiving с легочным альвеолярным протеинозом
  16. Диагностика альвеолярного протеиноза на снимках КТ и МРТ грудной клетки
  17. Подтверждение диагноза
  18. Тактика лечения альвеолярного протеиноза
  19. Течение и прогноз
  20. Что хотел бы знать лечащий врач
  21. Какие заболевания имеют симптомы, схожие с протеинозом
  22. Полезные советы и предостережения 
  23. Альвеолярный протеиноз легких
  24. Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких
  25. Симптомы Альвеолярного протеиноза легких
  26. Диагностика Альвеолярного протеиноза легких
  27. Лечение Альвеолярного протеиноза легких

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз легких
Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз – легочная патология, связанная с гиперпродукцией сурфактанта и заполнением полости альвеол избыточной белково-липидной массой.

В случае альвеолярного протеиноза неуклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, быстрая утомляемость, развиваться дыхательная недостаточность.

Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, функции внешнего дыхания, биопсии легких, лабораторных исследований. Терапия альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа.

Альвеолярный протеиноз – интерстициальное заболевание легких, сопровождающееся изменениями легочной ткани вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 случая на 1 млн. населения.

В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у детей и пожилых пациентов. Среди заболевших прослеживается явное преобладание лиц мужского пола – соотношение мужчин и женщин составляет 5:1.

Альвеолярный протеиноз может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), врожденным или приобретенным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и хроническую форму альвеолярного протеиноза.

Причины альвеолярного протеиноза

Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких при альвеолярном протеинозе, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулами), эозинофильных зерен, иммуноглобулинов и белков альвеолярной жидкости.

Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, а также белками и небольшим числом полисахаридов, секретируется клетками эпителия легочных мешочков – альвеолоцитами II типа.

Покрывая в виде тонкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант способствует диффузии и усвоению кислорода, регулирует водный обмен в легких, оказывает бактерицидное и иммуномодулирующее действие.

Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, а также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Ключевым фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).

Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией измененного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, недостаточностью ГМ-КСФ.

Захват большого количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и дисфункции, что способствует дальнейшему прогрессирующему накоплению избытка белково-липидного вещества внутри альвеол.

Различные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие факторы. Врожденный альвеолярный протеиноз обусловлен генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, в частности, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B или C, аномалии рецептора к ГМ-КСФ.

Наиболее часто встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и снижение функциональной активности.

Редкие формы вторичного альвеолярного протеиноза связаны с дефицитом и функциональной недостаточностью альвеолярных макрофагов.

Причиной такого состояния могут быть хронические вирусные или бактериальные инфекции (особенно, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), профвредности (длительное вдыхание поллютантов при производстве тяжелых металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, снижение иммунитета.

В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В начальной I стадии выраженные функциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании.

II стадия характеризуется возникновением дыхательной недостаточности I степени, усилением рентгенологических изменений со стороны легких.

Следующая, III стадия проявляется развернутой клинической картиной, прогрессированием дыхательной недостаточности до II степени, присоединением вторичной инфекции и бронхита. В терминальной стадии возможно формирование легочного сердца.

Ведущими симптомами, определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Сначала одышка появляется только на фоне физической нагрузки, затем начинает беспокоить в покое. Характер кашля – малопродуктивный с выделением скудной мокроты, вначале – слизистой, затем – гнойной.

Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает редко. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, потеря веса, быстрая утомляемость, иногда боли в грудной клетке.

При длительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной недостаточности, симптом «пальцев Гиппократа».

Диагностика альвеолярного протеиноза

При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначительная крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука.

Изменения крови неспецифичны – полицитемия, γ-глобулинемия, повышение активности ЛДГ, высокий уровень холестерина, Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ.

Анализ газового состава крови при выраженном альвеолярном протеинозе указывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается только после физической нагрузки.

Рентгенография и КТ легких визуализируют двухсторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых сегментах, склонные к слиянию, снижение прозрачности (феномен «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные изменения. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности, снижение ЖЁЛ.

Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный оттенок, повышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высокий уровень Т-лимфоцитов, снижение количества альвеолярных макрофагов.

Открытая, торакоскопическая или чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Альвеолярный протеиноз дифференцируют от других диссеминированных процессов в легких (туберкулеза, саркоидоза, болезни Хаммена-Рича, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита, лучевых поражений легких), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).

При отсутствии или незначительности проявлений лечение альвеолярного протеиноза может не проводиться.

В случае выраженной клинической картины достичь улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение лечебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим раствором и лекарственными препаратами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином).

Использование системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает лечебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных инфекций. Антибиотикотерапия показана только при наличии бактериальных осложнений.

Бронхоальвеолярный лаваж выполняется в условиях общего наркоза  и ИВЛ. Легкие промываются поочередно, до 15 раз каждое. При дальнейшем быстром накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные лечебные процедуры через 6-12-24 месяца.

После процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и функциональных показателей, положительная динамика рентгенологической картины.

Трансплантация легких не целесообразна, так как альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.

Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Заболевание прогрессирует медленно, возможны спонтанные ремиссии и выздоровления, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия, присоединение вторичной суперинфекции существенно ухудшают прогноз.

Летальный исход при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжелой дыхательной недостаточности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, воздействия провоцирующих профессиональных и бытовых факторов.

В период ремиссии больные альвеолярным протеинозом наблюдаются у пульмонолога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/alveolar-proteinosis

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз легких
Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз — легочная патология, связанная с гиперпродукцией сурфактанта и заполнением полости альвеол избыточной белково-липидной массой.

В случае альвеолярного протеиноза неуклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, быстрая утомляемость, развиваться дыхательная недостаточность.

Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, функции внешнего дыхания, биопсии легких, лабораторных исследований. Терапия альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа.

Альвеолярный протеиноз – интерстициальное заболевание легких, сопровождающееся изменениями легочной ткани вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 случая на 1 млн. населения.

В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у детей и пожилых пациентов. Среди заболевших прослеживается явное преобладание лиц мужского пола — соотношение мужчин и женщин составляет 5:1.

Альвеолярный протеиноз может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), врожденным или приобретенным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и хроническую форму альвеолярного протеиноза.

Причины альвеолярного протеиноза

Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких при альвеолярном протеинозе, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулами), эозинофильных зерен, иммуноглобулинов и белков альвеолярной жидкости.

Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, а также белками и небольшим числом полисахаридов, секретируется клетками эпителия легочных мешочков – альвеолоцитами II типа.

Покрывая в виде тонкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант способствует диффузии и усвоению кислорода, регулирует водный обмен в легких, оказывает бактерицидное и иммуномодулирующее действие.

Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, а также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Ключевым фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).

Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией измененного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, недостаточностью ГМ-КСФ.

Захват большого количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и дисфункции, что способствует дальнейшему прогрессирующему накоплению избытка белково-липидного вещества внутри альвеол.

Различные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие факторы. Врожденный альвеолярный протеиноз обусловлен генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, в частности, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B или C, аномалии рецептора к ГМ-КСФ.

Наиболее часто встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и снижение функциональной активности.

Редкие формы вторичного альвеолярного протеиноза связаны с дефицитом и функциональной недостаточностью альвеолярных макрофагов.

Причиной такого состояния могут быть хронические вирусные или бактериальные инфекции (особенно, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), профвредности (длительное вдыхание поллютантов при производстве тяжелых металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, снижение иммунитета.

Симптомы альвеолярного протеиноза

В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В начальной I стадии выраженные функциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании.

II стадия характеризуется возникновением дыхательной недостаточности I степени, усилением рентгенологических изменений со стороны легких.

Следующая, III стадия проявляется развернутой клинической картиной, прогрессированием дыхательной недостаточности до II степени, присоединением вторичной инфекции и бронхита. В терминальной стадии возможно формирование легочного сердца.

Ведущими симптомами, определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Сначала одышка появляется только на фоне физической нагрузки, затем начинает беспокоить в покое. Характер кашля — малопродуктивный с выделением скудной мокроты, вначале – слизистой, затем – гнойной.

Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает редко. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, потеря веса, быстрая утомляемость, иногда боли в грудной клетке.

При длительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной недостаточности, симптом «пальцев Гиппократа».

Диагностика альвеолярного протеиноза

При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначительная крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука.

Изменения крови неспецифичны — полицитемия, γ-глобулинемия, повышение активности ЛДГ, высокий уровень холестерина, Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ.

Анализ газового состава крови при выраженном альвеолярном протеинозе указывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается только после физической нагрузки.

Рентгенография и КТ легких визуализируют двухсторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых сегментах, склонные к слиянию, снижение прозрачности (феномен «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные изменения. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности, снижение ЖЁЛ.

Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный оттенок, повышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высокий уровень Т-лимфоцитов, снижение количества альвеолярных макрофагов.

Открытая, торакоскопическая или чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Альвеолярный протеиноз дифференцируют от других диссеминированных процессов в легких (туберкулеза, саркоидоза, болезни Хаммена-Рича, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита, лучевых поражений легких), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).

Лечение и прогноз альвеолярного протеиноза

При отсутствии или незначительности проявлений лечение альвеолярного протеиноза может не проводиться.

В случае выраженной клинической картины достичь улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение лечебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим раствором и лекарственными препаратами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином).

Использование системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает лечебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных инфекций. Антибиотикотерапия показана только при наличии бактериальных осложнений.

Бронхоальвеолярный лаваж выполняется в условиях общего наркоза  и ИВЛ. Легкие промываются поочередно, до 15 раз каждое. При дальнейшем быстром накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные лечебные процедуры через 6-12-24 месяца.

После процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и функциональных показателей, положительная динамика рентгенологической картины.

Трансплантация легких не целесообразна, так как альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.

Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Заболевание прогрессирует медленно, возможны спонтанные ремиссии и выздоровления, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия, присоединение вторичной суперинфекции существенно ухудшают прогноз.

Летальный исход при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжелой дыхательной недостаточности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, воздействия провоцирующих профессиональных и бытовых факторов.

В период ремиссии больные альвеолярным протеинозом наблюдаются у пульмонолога.

Источник: http://IllnessNews.ru/alveoliarnyi-proteinoz/

Легочный альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз легких

Легочный альвеолярный протеоз (PAP) – редкое заболевание легких. Это происходит, когда поверхностно-активное вещество накапливается в ваших легких и забивает ваши воздушные мешочки или альвеолы.

Поверхностно-активное вещество является естественным веществом, которое снижает поверхностное натяжение в легких и позволяет вам дышать.

Три основных типа PAP являются врожденными, приобретенными и вторичными.

PAP вызывает легкие и серьезные проблемы с дыханием, начиная от одышки с большим напряжением и одышкой в ​​состоянии покоя. Это может быть фатальным, если вы не получите лечения для тяжелого случая.

Симптомы Каковы симптомы легочного альвеолярного белка?

Возможно наличие PAP без каких-либо симптомов. Симптомы PAP включают:

  • затрудненное дыхание, что является наиболее распространенным симптомом
  • кашля, иногда с слизью или кровью
  • оттенок синего оттенка
  • общая усталость
  • низкосортная лихорадка
  • потеря веса

Симптомы PAP могут прогрессировать до серьезных нарушений легких и респираторной недостаточности, если вы не получаете лечения для них.

Причины Что вызывает легочный альвеолярный протеоз?

Поверхностное вещество покрывает ваши легкие. PAP развивается, когда это вещество достигает аномального уровня и блокирует дыхательные пути вашего легкого. Это ухудшает перенос кислорода из ваших легких в кровь. Это часто приводит к затрудненному дыханию. Точная причина PAP неизвестна.

Факторы рискаКакие факторы риска легочного альвеолярного протеолиза?

По данным Фонда PAP, это состояние затрагивает примерно 3,7 человека на миллион. Это делает его редким заболеванием. Большинство случаев появляются позже в жизни. Люди в возрасте от 30 до 50 лет с большей вероятностью развивают это состояние, а мужчины подвергаются большему риску, чем женщины.

Случаи PAP могут быть связаны с:

  • иммунным ответом, который блокирует разрушение поверхностно-активного вещества
  • легочной инфекции или пневмонии
  • некоторых видов рака
  • воздействия токсичных частиц в окружающей среде или на рабочем месте, таких как диоксид кремния или алюминиевая пыль

Диагностика Как диагностируется легочный альвеолярный протеоз?

Если ваш врач подозревает, что у вас есть PAP, они могут выполнить следующие тесты:

  • рентген грудной клетки, чтобы искать белые пятна в легких
  • компьютерную томографию вашего сундука, чтобы искать белые пятна в вашем легкие
  • анализы крови для проверки на антитела, которые связаны с PAP
  • легочными функциональными тестами, для проверки способности легких ваших легких
  • бронхоскопия с физиологической промывкой для получения образца жидкости из легких
  • легкого биопсия для изучения образца ткани из легких

ЛечениеКак лечат легочный альвеолярный протеоз?

В некоторых случаях симптомы PAP настолько мягкие, что лечение не требуется.Условие иногда разрешается без лечения. Если у вас есть некоторые мягкие симптомы, дополнительной терапии кислородом может быть достаточно для лечения этого состояния.

Если у вас серьезные симптомы, ваш врач может вымыть поверхностно-активное вещество из легких с помощью солевого раствора. В зависимости от затронутой области они могут мыть только часть вашего легкого.

Если все ваше легкое нужно очистить, они будут использовать процедуру, называемую «полное промывание легких».

«В этой процедуре они заполнят одно из ваших легких солевым раствором и истощают его, сохраняя при этом вентиляцию вашего другого легкого.

Одной стирки может быть достаточно, чтобы очистить ваши симптомы, но вам, скорее всего, потребуется несколько процедур. Ваш врач может также назначить препарат, стимулирующий кровообращение, который представляет собой более новое лечение, которое улучшает симптомы у некоторых людей. В крайнем случае, они могут рекомендовать пересадку легких.

OutlookLiving с легочным альвеолярным протеинозом

Важно, чтобы лечение PAP было тяжелым. PAP смертелен в течение пяти лет после постановки диагноза примерно у 20 процентов людей с состоянием. Причиной смерти обычно является респираторная недостаточность или недостаток кислорода в крови.

Для других людей PAP управляется с помощью лечения. Вы можете жить относительно нормальной жизнью после того, как ваш врач диагностирует вас с помощью PAP и лечит его.

Тем не менее, вы, возможно, все еще имеете одышку в течение многих лет после этого. У вас могут быть постоянные рубцы в легких и снижение способности легких, но это необычно.

Все люди, у которых развивается ППА, имеют повышенный риск пневмонии, которая является инфекцией в легких.

Источник: https://ru.medic-life.com/pulmonary-alveolar-proteinosis-8814

Диагностика альвеолярного протеиноза на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Альвеолярный протеиноз легких

  •  Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
  • Встречается очень редко
  • Альвеолярный протеиноз – это диффузное заболевание легких, характеризующееся обширным отложением  в легочной паренхиме сурфактанта — белкового вещества с большим содержанием липидов.
  • Пик заболеваемости альвеолярным протеинозом приходится на возраст 20-40 лет
  • Этиология первичной формы альвеолярного протеиноза неизвестна; предполагают роль генетической предрасположенности
  •  Вторичная форма альвеолярного протеиноза встречается при аутоиммунных заболеваниях, заболеваниях крови, вдыхании сили­катной пыли
  •  Нарушение метаболизма сурфактанта и накопление в аль­веолах фосфолипидов или белкового компонента сурфактанта приводит к обструкции газообменного участка дыхательных путей.
  • Двустороннее, примерно симметричное альвеолярное затемнение, бо­лее выраженное в центральной части легких (симптом «крыла летучей мыши»)
  • Возможен слабовыраженный симптом «воздушной бронхо­граммы».
  • Нормальные участки легочной паренхимы, перемежающиеся с полиго­нальными пораженными участками в виде затемнений, напоминающих «матовое стекло», и усиленного рисунка септ, в целом картина напомина­ет растрескавшуюся краску
  • Выпот в плевральную полость и лимфаденопатия отсутствуют (за исключением случаев суперинфекции).
  • Симптом «растрескавшейся краски» – типичный, но не патогномоничный симптом при альвеолярном протеинозе
  • Результаты исследования бронхоальвеолярного смыва имеют основное диагностическое значение.

Типичные симптомы:

  • У 2/3 больных альвеолярным протеинозом отмечается прогрессирующая одышка, кашель (снижение перфузионной способности легких по отношению к углекислому газу) и похудание
  • У 1/3 больных клинические проявления отсутствуют
  •  За­частую выраженные изменения на рентгенограммах и КТ контрастируют с относительно скудной симптоматикой.

Подтверждение диагноза

  • Исследования бронхоальвеолярного смыва или биопсия легкого 

Альвеолярный протеиноз у мужчины 39 лет. На обзорной рентгенограмме грудной клетки от­мечается значительное затемнение в основном прикорневой области, скрывающее сосудистые структуры. 

  Альвеолярный протеиноз у женщины 58 лет, обратившей­ся с жалобами на высокую темпе­ратуру тела, кашель с выделением мокроты, которые сохраняются в течение нескольких месяцев.

На КТ видны почти симметричные участки затемнения в виде «матово­го стекла» и нерезко выраженного усиления септ, создающего поли­гональные поля, напоминающие растрескавшуюся краску; в перифе­рических отделах легких изменения отсутствуют.

Тактика лечения альвеолярного протеиноза

  • При первичной форме альвеолярного протеиноза лечение заключается в бронхоальвеолярном лаваже или трансплантации легкого
  •  При вто­ричной форме альвеолярного протеиноза показан бронхоальвеолярный лаваж, лечение основного заболевания, устранение контакта с силикатной и другой пы­лью.

Течение и прогноз

  • Прогноз благоприятный
  •  5-летняя выживаемость составляет 80%.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Диагноз и дифференциальный диагноз
  • Имеются ли осложнения
  • Ди­намику.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с протеинозом

Отек легких

 –  В плевральных полостях скапливается жидкость

– Поддается лечению

 Легочное кровотечение

 – Морфологически неотличимы

– Анемия

– Кровохарканье

 Пневмония

 – Поражение ограничивается одним или несколь­кими сегментами или долей легкого

– Повышается температура тела

– Изменения в анализах

– Удается изолировать возбудитель

– При пневмоцистной пневмонии (Pneumocystis jirovecii) усилен рисунок септ, который напоми­нает «кракелюры»

 Бронхоальвеолярный рак

 – Морфологически отличить трудно

Полезные советы и предостережения 

  • Следует исключить бронхоальвеолярный рак

Пройти МРТ или КТ в Москве недорого. Более 170 клиник в нашем каталоге, актуальная информация о ценах и акциях. Быстро выбрать удобный медцентр – адреса, телефоны, районы, метро. МРТ и КТ с контрастом, открытые/закрытые томографы, МСКТ, где можно сделать обследование ночью, принимают ли маленьких детей.

Полная информация о диагностике заболеваний на МРТ и КТ, как выбрать лучший метод, что покажут снимки, основные симптомы и особенности лечения патологий. Подробная расшифровка заключений, преимущества томографии на конкретных примерах.

Сделать МРТ или КТ в Санкт-Петербурге по самой выгодной цене. В нашей базе более 100 клиник СПб и ЛО, актуальная информация о ценах и скидках. Быстро выбрать ближайшую клинику – адреса, телефоны, районы, метро. МРТ и КТ с контрастом, томографы открытого и закрытого типа, МСКТ, где пройти обследование круглосуточно, с какого возраста проводят диагностику ребенку.

Источник: http://mritest.ru/article/Grudnaja_kletka-osno/Allergicheskie_reakc/Alveoljarnyj_protein

Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких – редкое заболевание, ха­рактеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел- ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств.

Высказывается ряд гипотез, объясняющих ме­ханизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри- альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной ак­тивности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функцио­нальной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен.

При микроскопическом исследовании выявляется ШИК- положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно- или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхи­олы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. При­знаков воспаления нет.

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких

Нередко основной причиной обраще­ния больного к врачу является медленно, но неуклонно про­грессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, бо­лями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, бы­строй утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах лег­ких. При аускультации – ослабленное везикулярное дыхание, реже – нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохи­мический анализы не содержат каких-либо признаков, харак­терных для альвеолярного протеиноза легких.

У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выяв­ляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой ло­кализацией. Эти изменения, как правило, двусторон­ние. Бронхоскопия малоинформативна.

Диффузионная спо­собность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выяв­ляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы аль­веолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях фор­мируется легочное сердце.

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких

Достоверный диагноз может быть установлен только с по­мощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в лег­ких.

Лечение Альвеолярного протеиноза легких

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффек­тивны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, под­вергающегося лаважу легких, интубируют.

Под общим обезбо­ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л.

Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологи­ческая и функциональная динамика. В зависимости от скоро­сти прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и ра­циональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

Интерстициальный нефрит, Хронический интерстициальный нефрит, Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии, Общий артериальный ствол, Парциальная красноклеточная аплазия, Гальваноз, Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные), Гастродуоденальное кровотечение, Альдостерома, Органическое эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство

Источник: http://medsait.ru/bolezn/alveolyarnyj-proteinoz-legkih

Медицина и здоровье
Добавить комментарий