Первичная легочная гипертензия

Содержание
  1. Первичная легочная гипертензия: болезнь с тяжелыми последствиями
  2. Описание заболевания
  3. Причины и факторы риска
  4. Клиника: виды и формы
  5. Опасность и осложнения
  6. Лечебный процесс: от диагностики к лечению
  7. Прогнозы
  8. Меры профилактики
  9. Первичная легочная гипертензия: причины, симптомы, лечение
  10. Клиника гипертензивного синдрома
  11. Причины
  12. Диагностика
  13. Методы терапии
  14. Заключение
  15. Легочная гипертензия
  16. Причины и механизм развития легочной гипертензии
  17. Симптомы и осложнения легочной гипертензии
  18. Лечение легочной гипертензии
  19. Прогноз и профилактика легочной гипертензии
  20. Легочная гипертензия: причины, симптомы, диагностика, лечение
  21. Классификация патологического состояния
  22. Факторы риска и причины развития ЛГ
  23. Умеренная легочная гипертензия: прогноз и симптомы, лечение в Москве по доступным ценам
  24. Легочная гипертензия: описание заболевания
  25. Виды легочной гипертензии
  26. Степени легочной гипертензии по давлению
  27. Легочная гипертензия: классификация
  28. Симптомы заболевания
  29. Легочная гипертензия: причины возникновения заболевания
  30. Легочная гипертензия: диагностика заболевания
  31. Лечение легочной гипертензии
  32. Легочная гипертензия: прогноз
  33. Профилактические мероприятия

Первичная легочная гипертензия: болезнь с тяжелыми последствиями

Первичная легочная гипертензия

По мнению Всемирной организации здравоохранения первичная легочная гипертензия относится к одним из самых редких заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Иначе её называют ещё идиопатической легочной артериальной гипертензией, болезнью Аэрза, синдромом Эскудеро или черным цианозом. Этот недуг не до конца изучен и смертельно опасен, поскольку приводит к необратимым и несовместимым с жизнью изменениям в деятельности легких и сердца.

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Некоторые исследователи склонны полагать, что немалой долей риска обладают также ожирение и табакокурение, но эти данные требуют уточнения.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:
    • вызванная токсинами или медикаментами;
    • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
    • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
    • легочная гипертензия новорожденных;
    • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Поэтому главной потенциальной опасностью при идиопатической гипертензии легких является развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, которое со временем может привести к смерти больного.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процессаКраткая характеристика
СамодиагностикаОсновные симптомы заболевания:
  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

Медицинская диагностика
  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
Методы леченияНемедикаментозное лечение:

  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.

Хирургическое лечение:

  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Главным положительным признаком, который может обнадежить пациента является хорошая динамика здоровья и улучшение общего состояния после назначенного лечения.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/pervichnaya.html

Первичная легочная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия представляет собой нечасто встречающуюся болезнь, которая характеризуется сохранением постоянно высокого давления в лёгочной артерии. Иначе недуг называется идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Опасность болезни заключается в комплексном необратимом поражении легких и сердечно-сосудистой системы.

Клиника гипертензивного синдрома

Недуг у детей и взрослых возникает на фоне отсутствия выраженных изменений со стороны сердечно-сосудистой и легочной системы. Начальная стадия заболевания не обращает на себя никакого внимания.

При первом посещении врача очень сложно предположить диагноз. Чаще всего проявления легочной гипертензии у взрослых наступают при развитии сердечной или легочной недостаточности.

У детей симптомы заболевания выявляются, когда начинаются изменения в правом желудочке сердца.

Основные симптомы, которые наблюдаются у пациента, разделяются на две группы:

  • признаки гипертофии правого желудочка;
  • симптомы легочной гипертонии.

Признаками расширения границ сердца являются такие состояния:

  • сердцебиение;
  • боли в груди;
  • перебои в работе сердца.

Симптомы застойных явлений в правых отделах сердца:

  • одышка;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • сухой кашель;
  • кровохарканье.

У 60% людей с высоким легочным давлением основной жалобой становится одышка. Сначала она появляется только после значительной физической нагрузки и не вызывает существенного дискомфорта. При прогрессировании болезни одышка возникает уже в покое, может провоцировать чувство удушья.

К одышке присоединяются жалобы на ноющие, жгучие или давящие боли за грудиной различной продолжительности. Болезненность усиливает физическая нагрузка.

В отличие от стенокардии, при легочной гипертензии она не купируется нитроглицерином. Головокружения и обморочные состояния при высоком давлении в легочной артерии длятся от 2 до 5 минут.

Выраженность симптоматики напрямую зависит от степени тяжести заболевания.

Сухой кашель и кровохарканье отмечаются периодически. Они становятся следствием сосудистого криза. Количество отхаркиваемой крови варьирует от прожилок в мокроте до обильного отделяемого.

Часть крови может оседать в бронхах и вызывать пневмонию. Обильное кровотечение для человека крайне опасно. Оно приводит к острой кровопотере и попаданию в нижние дыхательные пути.

Это часто становится причиной летального исхода заболевания.

Причины

Точной причины возникновения легочной гипертензии не установлено.

Считается, что идиопатическая легочная гипертензия относится к генетически обусловленным заболеваниям.

Возникает заболевание в результате поломки генов, кодирующих выработку сосудорасширяющих веществ в организме. Поэтому первопричиной становится сосудистый спазм.

Однако для активации гена требуется пусковой механизм, который находится во внешней среде или внутри организма. Вначале поражается внутренняя поверхность артерий. Сосуды изменяют свое строение.

На внутренней поверхности их образуются тромбы, она утолщается. В том числе наблюдается сужение легочной артерии, увеличивается сопротивляемость току крови, ухудшается доставка кислорода к тканям и органам.

Следствием суженного просвета сосудов легких становится повышенное давление.

У новорожденного ребенка идиопатическая гипертензия обусловлена спазмом легочных артериол под действием внутриутробной гипоксии. Спазм сохраняется на фоне дыхательных расстройств у детей. Иногда выявляются врожденные пороки развития, связанные с уменьшением сосудистого просвета (опухоли, сужения, аневризмы).

Диагностика

Дифференциальная диагностика гипертензивного синдрома требует применения обследований, позволяющих исключить другую патологию. Назначаются такие исследования:

  • анализ мочи;
  • развернутая коагулограмма;
  • биохимический спектр крови;
  • клинический анализ крови;
  • электрокардиография;
  • суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру;
  • эхокардиография;
  • обзорная рентгенография легких;
  • оценка дыхательной функции;
  • катетеризация полостей сердца;
  • тест шестиминутной ходьбы;
  • МРТ;
  • КТ;
  • вентиляционная сцинтиграфия легких;
  • УЗИ.

Клинические исследования исключают другую патологию, которая могла бы вызвать скачок давления в сердечных полостях. Например, воспалительные заболевания почек, сердца и сосудов.

ЭКГ, ЭхоКГ и Холтеровское мониторирование выясняют состояние сердца, а также врожденные пороки развития. При компенсированной стадии заболевания исследования не покажут никаких изменений.

На обзорной рентгенограмме легких у людей с легочным гипертензивным синдромом отмечается расширение границ сердца вправо и выбухание сосудов легкого.

Тест шестиминутной ходьбы позволяет выяснить переносимость физической нагрузки. При прогрессировании заболевания жалобы усиливаются. На кардиограмме регистрируются нарушения ритма сердца.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть имеющиеся изменения в трехмерном изображении. Методики устанавливают возможные причины легочной гипертензии, оценивают состояние сердца и сосудов. Исследования позволяют исключить порок сердца.

Сцинтиграфия подразумевает введение в кровеносное русло контрастных веществ для определения места поражения. У пациентов с первичной гипертензией обследование может изменений не выявить. Если причиной давления является легочная патология, то дыхательная функция снижена.

УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости исключают поражение печени и почек, врожденное сужение сосудов, пороки развития и портальную гипертензию.

Гипертензивный синдром не изменяет показатели дыхательных проб. Метод используется для исключения легочной патологии в повышении давления.

Основными методами, позволяющими установить точный диагноз, является введение катетера в полости сердца и определение дыхательного резерва лёгких.

Катетеризация гибкой трубкой выполняется через бедренную и локтевую вену. Измеряется давление непосредственно в полости сердца, а также сердечный выброс.

Методы терапии

Лечение первичной легочной гипертензии включает в себя комплекс мероприятий. Применяется диета, медикаменты и хирургическое вмешательство. Лечить легочную гипертензию начинают с применения лекарственных препаратов. Чаще всего используют такие:

  • антикоагулянты — снижают вязкость крови;
  • сердечные гликозиды — нормализуют ритм сердца;
  • инотропные средства — повышают сократимость миокарда;
  • диуретики — выводят жидкость из организма;
  • антагонисты кальция — снижают систолическую и диастолическую гипертензию, уменьшают напряжение сердечной мышцы;
  • оксиды азота — избирательно расширяют сосудистую сеть;
  • простагландины — регулируют тонус сосудов;
  • антагонисты эндотелиновых рецепторов — блокируют рецепторы к биологически активным веществам, повышающим тонус сосудов;
  • ингибиторы 5 типа фосфодиэстеразы — снижают сопротивление легочной артерии, предохраняют от перегрузки сердца.

Кислородотерапия применяется при выраженной кислородной недостаточности как симптоматическое лечение. Ткани искусственно насыщаются кислородом. Время сеанса и курсовое лечения требует индивидуального подхода.

Пациенты с легочными гипертензивными нарушениями обязательно должны соблюдать диету. Из рациона следует исключить жирную, острую, пряную и соленую пищу. Количество жидкости, употребляемое в течение суток, не должно превышать полтора литра.

Хирургическое лечение применяется для снижения нагрузки в правых отделах сердца. Для этого в межпредсердной перегородке делается отверстие, по которому происходит сброс крови. Такая операция называется предсердная септостомия. Выполняется у взрослых при тяжелой форме легочной гипертензии.

Заключение

Первичная легочная гипертензия при отсутствии лечения может привести к летальному исходу через 5 лет после диагностики заболевания. Мероприятий по профилактике заболевания не существует. Появление даже редких жалоб требует обращения к врачу для дальнейшего обследования.

Источник: https://nashedavlenie.ru/legochnaya/pervichnaya-gipertenziya.html

Легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.

Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.

Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке.

Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины и механизм развития легочной гипертензии

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких.

Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др.

Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию.

Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок.

Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы и осложнения легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса.

Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга.

Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб.

Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией.

При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку.

При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек».

При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика легочной гипертензии

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен.

Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет.

Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary_hypertension

Легочная гипертензия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первичная легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

Классификация патологического состояния

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

  • заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
  • заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
  • заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.
Норма< 25< 35
Легкая, 1 степень26–3536–45
Умеренная, 2 степень36–4546–60
Тяжелая, 3 степень  > 45> 60

Важно! От степени легочной гипертензии зависят проявления заболевания. Первая степень (легкая форма) характеризуется слабыми симптомами, гипертоническая болезнь второй степени (умеренная легочная гипертензия) имеет более выраженные проявления. При третьей степени признаки наиболее значительные, заболевание представляет большую опасность для жизни.

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

  • первичная легочная гипертензия;
  • вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

  • прекапиллярная легочная гипертензия;
  • гипертензия посткапиллярной формы;
  • гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

  • при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
  • хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
  • при первичном поражении артерии;
  • после резекции легких;
  • после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

  • дефекты предсердия;
  • дефекты желудочковой перегородки;
  • пролапс митрального клапана;
  • высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

  • острая ЛГ;
  • хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

  • увеличение давления в левом предсердии;
  • сужение сосудов;
  • повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

  • заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
  • закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
  • долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Источник: https://gipertenziya.com/stepeni/legochnaya-gipertenziya.html

Умеренная легочная гипертензия: прогноз и симптомы, лечение в Москве по доступным ценам

Первичная легочная гипертензия

Легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое может представлять опасность жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия.

В Юсуповской больнице проводится диагностика лечение пациентам с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы диагностики данного заболевания, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии.

Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличит вероятность благоприятного результата лечения.

Легочная гипертензия: описание заболевания

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины.

Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже.

Характеризуется данное заболевание повышением артериального давления при физических нагрузках в легочной артерии на 50 мм рт. ст. и на 25 мм рт. ст. в состоянии покоя.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Виды легочной гипертензии

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

  • первичная легочная гипертензия – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Заболевание получило название «идиопатическая легочная гипертензия», оно характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизацией больного, а также при отсутствии лечения приводит к летальному исходу пациента;
  • вторичная легочная гипертензия развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Кроме того, заболевание может возникнуть вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов, в данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы заболевания

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

  • появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
  • охрипший голос или сухой кашель;
  • снижение массы тела без видимых причин;
  • учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
  • подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
  • обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

  • нарушение ритма сердца – аритмия;
  • признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
  • кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Легочная гипертензия: причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены.

Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием.

Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия: диагностика заболевания

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

  • электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
  • компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
  • эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
  • рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
  • катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
  • ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию.

Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Легочная гипертензия: прогноз

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

 Наименование услуги     Стоимость
 Консультация врача-кардиолога Цена: 3600 рублей
     Запись и расшифровка ЭКГ Цена: 1550 рублей
 ЭХО кардиография Цена: 6200 рублей
 Тредмил-тест Цена: 8250 рублей
 Суточное мониторирование Цена: 3700 рублей
 Кардиологический Check up
(комплексная диагностика сердечно-сосудистых заболеваний)
Цена: 35 990 рублей
 Кардиологический Check up (расширенный скрининг и лечение сердечно-сосудистых заболеваний  для пациентов с лишним весом и ожирением   Цена: 49 900 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/terapia/legochnaya-gipertenziya/

Медицина и здоровье
Добавить комментарий