Поликистоз почек: симптомы, причины возникновения, диагностика и лечение

Поликистоз почек

Поликистоз почек: симптомы, причины возникновения, диагностика и лечение

Поликистоз почек – врожденная кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек.

Поликистоз почек может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью.

Диагностика поликистоза почек включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний.

Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности.

Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и др. органах.

Формы поликистоза почек

В урологии различают поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающийся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых.

В поликистозных почках могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию.

Такие кисты встречается при поликистозе почек у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой.

При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной.

Такая форма поликистоза почек после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. Поликистоз почек взрослых встречается в 10 раз чаще, чем поликистоз новорожденных.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обеих родителей. Это менее распространенная форма заболевания, которая развивается у новорожденных. При отсутствии семейной истории наследования поликистоза почек предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки.

Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей.

При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче.

Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии.

Чашечки и лоханки при поликистозе почек значительно деформированы и увеличены.

Симптомы поликистоза почек

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления поликистоза почек длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии поликистоза остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией.

Нарушения функции почек на данной стадии поликистоза характеризуется полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией.

В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии поликистоза почек развивается хроническая уремия.

Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения.

Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления при поликистозе почек со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с поликистозом почек повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Лечение и прогноз поликистоза почек

При поликистозе почек проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.

), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками.

В случае макрогематурии проводится гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

При поликистозе почек необходимо постоянное наблюдение пациента урологом (нефрологом). Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек.

Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность.

При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/renal-polycystosis

Причины возникновения поликистоза почек, методы диагностики и лечения

Поликистоз почек: симптомы, причины возникновения, диагностика и лечение

Поликистоз почек — заболевание, которое поражает почечную ткань и выражается в появлении кист разной величины. Причины поликистоза почек связаны с пороком эмбрионального развития (эта болезнь почек является наследственной).

В результате в почках больного человека происходят функциональные изменения, что проявляется характерными клиническими симптомами и требует серьезного лечения.

Что такое поликистоз почек

Причины развития поликистоза почек заключаются в действии генетического фактора и мутации генов. Киста почки может развиваться у детей, чьи родители имели такое же заболевание почек.

Поврежденный ген, отвечающий за формирование ткани почек, может находиться в 4-й или 16-й хромосоме.

От того, в какой из хромосом находится поврежденный ген, зависит, в каком возрасте у человека разовьется в почках поликистоз.

Такая болезнь, как поликистоз, может проявиться только в 40-50 лет (а до этого возраста обнаружить патологию почки можно случайно во время медицинского обследования, проводимого в целях диагностики других заболеваний, или во время профилактического осмотра).

По этой причине зарегистрированных случаев поликистоза почек до 40 лет значительно меньше, чем фактически имеющихся. Нередко патология, при которой поражается паренхима, приводит к поражению близко расположенных органов: в результате могут возникнуть проблемы с печенью, поджелудочной железой, яичниками и щитовидной железой. В этом случае патология выявляется раньше (еще до 40 лет).

Кисты в почках бывают разных размеров и форм, а внутри образований в пораженной почке содержится экссудат светлого или коричневого оттенка. Так как при этом заболевании происходит неестественное увеличение размеров почки, свои функции больной орган нормально выполнять не может.

Несмотря на относительно благоприятный прогноз, нужно знать о том, что такое заболевание может привести к почечной недостаточности и другим серьезным последствиям. Поэтому людям, у которых имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, необходимо периодически проходить медицинское обследование.

При наследственной форме патологии  поликистоз одной почки не встречается.

Симптомы поликистоза почек

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

  • болевые ощущения;
  • тошнота;
  • наличие крови в моче;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

Формы поликистоза почек

Поликистоз почек делится в зависимости от типа наследования на два вида:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный.

Первая форма заболевания характерна для детей (более часто такая форма встречается у младенцев) и развивается по причине мутации гена, ответственного за кодировку белка фиброцистина. В результате в почечной паренхиме появляются патологические образования с экссудатом, пораженный орган начинает увеличиваться, а почечные каналы сдавливаются кистами.

Аутосомно-доминантная форма в большинстве случаев появляется у взрослых людей после 30 лет и считается самым распространенным генетическим заболеванием в мире. Как показывает статистика, нарушением функции почек, вызванным данной патологией, страдает около 12 миллионов человек.

Существует две формы кист могут быть открытыми и закрытыми. Открытые кисты выглядят как образования с дивертикулезными расширениями канальцев, которые сообщаются с чашечками и лоханками.

При таком типе образований выделительная функция в течение длительного времени остается неизменной.

Закрытые виды кист обычно встречаются у новорожденных и не имеют сообщения с канальцами, поэтому приводят к нарушению выделительной функции.

Стадии заболевания

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Течение поликистоза у новорожденных имеет неблагоприятный прогноз, так как образования увеличиваются довольно медленно и из-за этого часто не обнаруживаются на ранних стадиях (кроме того, из-за возраста ограничивается возможность проведения оперативного вмешательства). Клиническая картина обычно бывает очень скудной:  развивается почечная недостаточность у младенцев не сразу, при этом из-за нарушенного развития почечных канальцев и патологий правой почечной доли начинается гидронефроз, что может стать причиной гибели почки.

Диагностика поликистоза почек

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Лечение поликистоза

При данном заболевании людей часто беспокоит боль в области поясницы и живота. Она может быть тянущей или ноющей, так как возникает по причине растяжения почечной капсулы и внутренних органов.

Основные признаки поликистоза  неспецифичны и могут приниматься за симптомы других заболеваний, поэтому в первую очередь при обращении пациента врач проводит опрос и собирает анамнез, чтобы поставить предварительный диагноз.

Также, чтобы оценить работу сердца и исключить патологии сердечно-сосудистой системы, врач может назначить электрокардиограмму. После получения результатов анализов и установления точного диагноза лечащий врач назначает подходящую терапию с учетом вида образования и возраста пациента.

Поликистоз – хроническое заболевание, поэтому вылечить полностью больного не получится, но существенно улучшить его состояние можно при помощи симптоматического лечения и корректировки образа жизни. Основные усилия медиков направляются на устранение характерных клинических симптомов заболевания и улучшение общего самочувствия.

Методов лечения поликистоза почек существует несколько, и каждый из них имеет свои особенности и преимущества:

  • лекарственные препараты;
  • хирургическое вмешательство;
  • народные методы.

Медикаментозное

Чаще всего поликистоз почек лечится лекарствами. Обращаться за их назначением нужно к врачу-нефрологу. При наличии болевых ощущений на фоне поликистоза почек лечить болезнь нужно обезболивающими препаратами (чтобы убрать болевой синдром, врачи используют спазмолитики и анальгетики).

Также в комплекс лечения при поликистозе почек входит антигипертензивная терапия: в различной вариации используются бета-блокаторы, диуретики и блокаторы кальциевых каналов (назначает эти лекарственные средства врач-кардиолог или другой специалист). Нормализация артериального давления помогает при нарушении кровообращения.

Антибактериальное лечение назначается при наличии инфекционного процесса, когда есть признаки воспаления почечной ткани.

К этому типу препаратов относятся фторхинолоны и цефалоспорины, которые помогают предупредить распространение инфекции, снимают отечность тканей и уменьшают воспалительный процесс.

Одновременно с ними врач может назначать антибиотики длительным курсом на 10-14 дней или даже один месяц.

Кроме того, проводятся необходимые мероприятия по устранению анемии и нарушений, связанных с недостатком минеральных веществ и фосфора. При наличии у человека от 22 до 50 кистозных образований назначается комплексная реабилитация с витаминотерапией и оздоравливающими мероприятиями. Задачей специалистов в этом случае является снижение частоты обострений и продление периода ремиссии.

Развитие этого заболевания в детском возрасте считается наиболее сложным в плане лечения и состоит в первую очередь из дезинтоксикационной терапии.

В результате человек становится полностью зависимым от определенных лекарственных препаратов и аппарата искусственной почки, который представляет собой специальный прибор, помогающий организму очищать кровь от токсических веществ.

Проводить процедуру гемодиализа при таком заболевании нужно часто, так как токсины быстро накапливаются и наносят вред организму.

Хирургическое

Делать операцию необходимо, если все другие средства и лекарственные препараты были испробованы и не дали результата. В этом случае без хирургического вмешательства человек может умереть от осложнений, таких как кровотечение или нагноение. Хирургическое лечение поликистоза может заключаться в трансплантации почки, лапароскопическом удалении содержимого образований или пунктировании.

Чаще всего врачи удаляют кистозное образование, и лишь изредка проводится полное удаление пораженного органа. Во время лапароскопии все манипуляции проводятся через небольшие разрезы в области живота, а все действия врача контролируются при помощи оптической системы.

В случае нагноения проводится паллиативная резекция отдельных образований с целью остановить гнойный процесс (такая операция возможна, только если вторая почка хотя бы частично сохраняет свои функции).

Добиться полного выздоровления можно при помощи пересадки донорского органа от здорового человека.

При полном приживлении и соблюдении всех рекомендаций специалистов прогноз после трансплантации благоприятный.

Народное

Только народными средствами поликистоз лечить нельзя, но этот метод можно использовать в комплексе с другими способами лечения.

Хорошо при этом заболевании помогают фасоль, листья лопуха, солодка, чеснок, цикорий, календула и грецкий орех, но использовать любой народный рецепт следует только с разрешения врача.

Если неверно подобрать дозировку или ошибиться при выборе трав, можно существенно ухудшить свое состояние.

Особое значение при почечных патологиях уделяется правильному питанию. Суть диеты при поликистозе почек заключается в нормализации общего состояния больного и остановке процесса развития патологического процесса. Больной поликистозом человек должен выпивать достаточное количество жидкости в сутки и ограничивать употребление соли.

Питаться следует дробно, небольшими порциями за несколько приемов. Из меню полностью исключается жареная пища, сладости, жирная еда и фастфуд. Ежедневный рацион должен быть богат продуктами с большим количеством витаминов и других полезных веществ. Все продукты с кофеином способствуют росту кистозных образований, поэтому от них рекомендуется полностью отказаться.

Осложнения и последствия

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы.

В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Можно ли вылечить поликистоз почек, во многом зависит от того, на какой именно стадии было выявлено заболевание.

При своевременном обращении к специалисту и выполнении всех его предписаний повышается вероятность того, что человек будет жить еще достаточно долго и не испытывать при этом слишком сильного дискомфорта.

Во всех других случаях, поскольку болезнь со временем приводит к патологическим процессам, прогноз будет не таким благоприятным.

При наличии генетической предрасположенности рекомендуется регулярно проверять состояние почек и избегать употребления провоцирующих рост кист продуктов.

При развитии такой патологии необходимо серьезного отнестись к своему диагнозу и строго соблюдать все предписания врачей.

Только внимательное отношение к своему здоровью и своевременное лечение помогут улучшить дальнейший прогноз и добиться длительной стойкой ремиссии.

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/polikistoz

Поликистоз почек у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение, прогноз

Поликистоз почек: симптомы, причины возникновения, диагностика и лечение

29.01.2018

2.2 тыс.

1.4 тыс.

6 мин.

Время чтения: 6 мин.

Поликистозная болезнь (поликистоз) почек – это такое наследственное заболевание, при котором в почках формируются заполненные жидкостью полости – кисты.

Постепенное увеличение числа и размера этих полостей приводит к замещению здоровой почечной ткани и нарушению ее функции.

У половины таких пациентов после 60 лет требуется проведение заместительной терапии (диализ, пересадка почки). При данной патологии кистозная трансформация может затрагивать и другие органы (печень, поджелудочная железа, селезенка и др.).

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% – PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

  1. 1Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
  2. 2Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
  3. 3Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
  4. 4Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
  8. 8У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
  9. 9Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

  1. 1Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
  2. 2При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
  3. 3Повышение артериального давления.
  4. 4Появление крови и белка в моче.
  5. 5Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
  6. 6Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
  7. 7Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
  9. 9Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.
  1. 1Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
  2. 2Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
  3. 3Исследование семейного анамнеза.
  4. 4Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота – 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

  • Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

  • Гематурия – частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

  • Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

  • Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

  1. 1Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
  2. 2Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
  3. 3При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
  4. 4Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

  1. 1Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
  2. 2При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
  3. 3При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
  4. 4Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

  1. 1Polycystic kidney disease: inheritance, pathophysiology, prognosis, and treatment. C. Halvorson, M. Bremmer, S. Jacobs.
  2. 2Polycystic Kidney Disease Clinical Presentation. Roser Torra, MD, PhD; Chief Editor: Vecihi Batuman, MD, FASN

Источник: http://sterilno.net/urology/urologic-anomalies/chto-takoe-polikistoz-pochek.html

Поликистозная болезнь почек: причины возникновения, симптомы, современные и народные способы лечения

Поликистоз почек: симптомы, причины возникновения, диагностика и лечение

Поликистоз обеих почек — патология, при которой в обоих органах появляются и развиваются опасные многочисленные образования — кисты.

Со временем опухоль всё больше наполняется плазмой крови, разрастается и сдавливает здоровые ткани. Это ведёт к атрофии почек и их функциональные возможности ослабевают.

Причины

В основе заболевания лежит наследственность.

Изменённый ген может передаваться от одного родителя (большинство случаев). Болезнь развивается лишь к 40 годам.

Когда причиной поликистоза является наследование нарушенного гена от обоих родителей,  наблюдается в основном поликистоз почки у новорожденного и встречается гораздо реже.

Пол ребёнка не играет никакой роли. Риск заболевания в этом случае 1: 1000. Почечный поликистоз возникает в результате сбоя развития почечных канальцев эмбриона и их частичного перерождения в кисты.

Количество и размер образований растёт, сдавливая и деформируя чашечки и лоханки. Может происходить нагноение кист. Почки больного увеличиваются в размере и имеют бугристую поверхность

Симптомы

Заболевание хотя и имеет генетическую предрасположенность и формируется поликистоз почек у плода на эмбриональной стадии, начальная симптоматика обнаруживается к 45-60 годам.

Поликистоз почек, фото

В детском возрасте почечный поликистоз почти не наблюдается. Несмотря на то, что протекание патологии идёт бессимптомно, самостоятельно организм избавиться от неё не в состоянии.

Поэтому люди с врождённым заболеванием в пожилом возрасте переносят поликистоз достаточно плохо. Поликистоз почек у новорожденных носит тяжёлый характер и часто заканчивается гибелью малыша от уремии.

Характеризующие поликистоз почек симптомы:

  • размеры почек увеличены. Появляются периодические ноющие боли в районе поясницы и живота. Выделение мочи нарушается. Наблюдается общая слабость и головные боли;
  • инфекции мочеполовой системы;
  • сухость во рту, тошнота и жажда — первые признаки почечной недостаточности;
  • объём мочи увеличивается, а её физические показатели нарушаются. Появляются симптомы изостенурии и эритроцитурии;
  • стабильно высокая гипертензия, как результат нарушенного кровотока;
  • гнойные процессы в кисте провоцируют уросепсис;
  • высока вероятность развития кист печени или лёгких;
  • возможно образование камней в почках, в моче появляется кровь;
  • кисты, увеличиваясь в размерах, могут разрываться, появляется кровотечение. Больные в этом случае испытывают острую боль.

Диагностика

При обращении пациента с характерными для заболевания жалобами за медицинской помощью, проводится полный сбор информации: опрашивается сам больной, его ближайшие родственники. Выясняется, как давно беспокоит заболевание, и были ли прецеденты выявления поликистоза в семье.

Поскольку пальпация деформированных органов часто вызывает сложности, основная роль отводится лабораторным исследованиям:

  • кровь на биохимию;
  • моча (общий анализ);
  • бактериологический посев (при пиелонефрите);
  • генетическое исследование (при установлении наследственной составляющей заболевания);
  • УЗИ почек, выявляющее множественные опухоли;
  • исследование радиоизотопами (нефросцинтиграфия);
  • рентгенограмма (урография) почек и мочеточника. Применяется специальное вещество, которое при воздействии рентгеновских лучей прорисовывает полную картину строения поражённых органов;
  • компьютерная рентгеновская томография;
  • МРТ.

В сложных случаях используют:

  • ангиографию, для исследования состояния сосудов и кровотока в них;
  • уретропиелографию (ретроградную), для обнаружения нарушений в лоханках.

МРТ

Для исключения внутричерепной аневризмы дополнительно проводят:

  • магнито-резонансную ангиографию;
  • ультразвуковое исследование сосудов;
  • также нужно дифференцировать поликистоз от пиелонефрита и поражения клубочков нефронов (гломерулонефрита).

В случае подозрения на наследственный характер заболевания назначается:

  • УЗИ плода. Поликистоз почек и беременность – понятия взаимосвязанные, поэтому УЗИ проводят несколько раз в течение срока вынашивания плода. Особое значение отводят диагностике с 30-й недели;
  • при достижении ребёнком возраста в 1 год исследование повторяют.

Все перечисленные методы дадут полную картину поражения органов и позволят подобрать рациональную терапию, а при необходимости выработать тактику будущей операции.

По МКБ-10 поликистоз почек кодируется как Q61. При этом поликистоз почек у детей – Q61.1, у взрослых – Q61.2 

Поликистоз почек: как лечить?

При таких недугах, как поликистоз печени и почек, лечение – это довольно сложная задача. Всё зависит от степени тяжести развития данной патологии у больного.

Если имеет место одностороннее поражение почек, то есть все шансы на благоприятный исход болезни.

Эта патология часто выявляется при комплексном УЗИ. Терапия в этом случае ведётся с применением противобактериальных препаратов, противовоспалительных лекарств и диуретиков мягкого действия (при снижении объёма мочи). Полезно принимать витаминные общеукрепляющие комплексы. Соблюдая такую терапию в сочетании с диетой можно избежать рецидива заболевания.

Если поражены обе почки и количество кист на каждом из органов невелико — 25-50, то успех лечения зависит от скорости образования опухолей и частоты возникновения воспалительных осложнений. Лечение ведётся различными медикаментами, в основном антибиотиками и противовоспалительными лекарствами.

В некоторых случаях, с целью повышения эффективности данной терапии, используют специальный аппарат — «искусственная почка». Особая роль в период ремиссии сохраняется за общеукрепляющими мероприятиями (диета, витамины).

Наибольшие трудности вызывает лечение заболевания с множественными кистозными образованиями на обеих почках у детей.

Большое количество очагов и неуклонно снижающиеся объёмы здоровой паренхимы ведут к рецидиву. Поликистоз сопряжённый с воспалениями требует приёма антибактериальных средств.

Отёки снимаются мочегонными лекарствами. При необходимости решается вопрос о пересадке почки, зачастую вместе с печенью. В случае аномально быстрого роста кист проводится их иссечение хирургическим методом.

При этом виде заболевания важную роль играет применение «искусственной почки». Этот аппарат, состоящий из сложной системы фильтров, имитирует нормальную работу органов — очищение крови от токсинов.

Лечение почечного поликистоза включает различные виды операций:

  • иссечение кисты (её полное удаление). Применяется только при малом числе опухолей на одной или обеих почках. Возможно лишь при наличии достаточно большого количества здоровой ткани (паренхимы), на что указывают предварительно проведённые анализы. Исход операций обычно положительный;
  • паллиативная резекция кисты. Используется при тяжёлом, но очень редком осложнении — нагноение кисты. Операция пресекает дальнейшее развитие гнойных образований, не влияя при этом на саму патологию. Такие осложнения диагностируются у пациентов с ослабленным иммунитетом;
  • резекция. Проводится при односторонней форме заболевания, когда орган полностью утрачивает свою функциональность из-за большого количества кист. Это спасает пациента от обострения и образования новых гнойников на больном органе;
  • трансплантация донорского органа. В случае приживления нового здорового органа пациент полностью выздоравливает. В период реабилитации больной проходит общеукрепляющую терапию под наблюдением трансплантолога.

При важную роль играет специальная диета при поликистозе почек. Правильное питание при поликистозе почек помогает снизить нагрузку на поражённые органы, тем самым увеличивая их способность противостоять болезни.

Важно соблюдать следующие правила питания:

  • свести к минимуму потребление соли, поскольку она повышает АД и снижает кровоток;
  • высокобелковую еду и продукты и большим гликемическим индексом следует ограничить;
  • при мочекаменной болезни назначается специальная диета.

Поликистоз предполагает постоянное наблюдение больного врачом нефрологом.

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Терапия должна проводиться с согласия лечащего врача и под его наблюдением.

Поликистоз почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
  • настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
  • отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
  • осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Действие народных рецептов не такое быстрое, как при медикаментозном лечении, но их эффект стабильно положительный.

Прогноз и профилактика

Поликистоз почек прогноз имеет наиболее благоприятный при раннем диагностировании заболевания.

Так пока не выявлена почечная недостаточность, грамотно подобранное лечение остановит развитие патологии.

Запоздалое обнаружение болезни, когда имеются необратимые осложнения, грозит пациентам пересадкой органа или регулярной чисткой крови «искусственной почкой».

Особое внимание профилактическим мерам следует уделять людям с предрасположенностью к заболеванию.

При обнаружении симптомов, указывающих на почечные патологии, следует тут же обратиться за врачебной помощью.

по теме

Как лечить почечный поликистоз народными средствами:

В последние года отмечен прорыв в лечении почечного поликистоза. Современная медицина успешно лечит даже очень тяжёлые случаи заболевания при профессиональном и корректно назначенном лечении.

Источник: https://mkb.guru/bolezni-pochek/drugie/polikistoz.html

Медицина и здоровье
Добавить комментарий