Психоз при системной красной волчанке

Содержание
  1. Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагностика и лечение
  2. Причины возникновения системной красной волчанки
  3. Системная красная волчанка – механизм развития заболевания
  4. Основные симптомы системной красной волчанки
  5. Поражения опорно-двигательного аппарата
  6. Поражения сердечно-сосудистой системы
  7. Поражение почек
  8. Поражения нервной системы
  9. Диагностика системной красной волчанки
  10. Лечение системной красной волчанки
  11. Натуральные средства при осложнениях волчанки
  12. Системная красная волчанка (СКВ)
  13. Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки
  14. Клиническая картина системной красной волчанки
  15. Лечение системной красной волчанки
  16. Системная красная волчанка
  17. Причины системной красной волчанки
  18. Симптомы системной красной волчанки
  19. Диагностика системной красной волчанки
  20. Лечение системной красной волчанки
  21. Системная красная волчанка
  22. Дерматологические проявления
  23. Ортопедические проявления
  24. Гематологические проявления
  25. Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
  26. Нефрологические проявления
  27. Психические и неврологические проявления
  28. Аномалии T-клеток
  29. Критерии диагностики СКВ

Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагностика и лечение

Психоз при системной красной волчанке

Системная красная волчанка – тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

  • Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
  • Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
  • Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
  • Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

  • Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
  • Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать.

По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной.

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов. Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

  • беспричинное повышение температуры;
  • озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
  • слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

  • Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
  • сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
  • ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
  • язвенное поражение слизистых оболочек;
  • появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Соединительная ткань страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

  • Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие суставы. Бывают поражения парных симметричных суставов.
  • Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с ревматоидным артритом, отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани.
  • Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
  • У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения. Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

  • Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
  • Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
  • Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
  • Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

  • При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит. При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
  • Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

  • Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
  • Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни, ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

  • Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
  • повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
  • язвочки на слизистой носа и рта;
  • воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
  • воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
  • белок в моче (более 0,5 г);
  • нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
  • при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
  • обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции.

Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор.

Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

  • Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
  • Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
  • Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
  • Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат Остео-Вит, который включает витамин Д3 и натуральный компонент – трутневый гомогенат. Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Дигидрокверцетин Плюс.

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

Системная красная волчанка – это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений.

Суставные заболевания принято считать возрастными, однако у молодого человека тоже может проявиться одно из таких расстройств. И чаще всего причиной тому служит травма. Посттравматический артроз знаком огромному числу людей от 20 до 50 лет. Его лечение мало отличается от терапии других видов артроза, но все же есть некоторые нюансы.   Причины заболевания: травма сустава, воспаления…

Читать далее

Анализы на гормоны щитовидной железы необходимы для определения состояния одного из важнейших эндокринных органов, являющегося регулятором обменных процессов.

Болезни щитовидной железы выявляются практически у каждого второго жителя земного шара, что совсем неудивительно, учитывая экологическую обстановку в городах и далеко не здоровый образ жизни современного человека.

В этой связи проведение подобных исследований с каждым годом приобретает…

Читать далее

Сосудистые препараты являются эффективным средством в борьбе с остеопорозом. К такому выводу пришла группа российских ученых под руководством доктора медицинских наук Александра Владимировича Файтельсона.

Результаты их исследования, проведенного 6 лет назад, были отображены в научной статье «Фармакологическая коррекция экспериментального остеопороза комбинацией ресвератрола с эналаприлом».

в 4-м номере журнала «Научные ведомости Белгородского государственного университета»…

Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Хронический пародонтит  – заболевание, которое подстерегает каждого. У 80 % населения Земли его можно диагностировать, – гласят данные Всемирной организации здравоохранения.

После 40 лет нарушения в тканях пародонта фиксируются у всех поголовно. Однако больше всех страдают от пародонтита женщины, перешагнувшие рубеж репродуктивного возраста.

Именно это заболевание в 5 раз чаще приводит к вставной челюсти, чем…

Читать далее

Витамин Д в продуктах питания – часть того витаминного минимума, который в обязательном порядке должен поступать в наш организм из внешней среды.

Это высокомолекулярное жирорастворимое соединение, в образовании которого участвует излучение солнца.

Он играет ключевую роль в построении костного фундамента организма и необходим для здоровой работы нервов, желез внутренней секреции, иммунитета. Формируемый внутри самого тела…

Читать далее

Источник: https://osteomed.su/sistemnaya-krasnaya-volchanka/

Системная красная волчанка (СКВ)

Психоз при системной красной волчанке

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут.

Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов.

У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.

Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области.

Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны.

На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию.

Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе.

Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса.

И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка.

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета.

На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-lupus-erythematosus

Системная красная волчанка

Психоз при системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь манифестирует в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины системной красной волчанки

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

• для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза.

Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой,  лишь в 5% формируется заболевание.

• в пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

• у женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует  в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.

• известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно  не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

Симптомы системной красной волчанки

Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток.

Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах.

Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани.

Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Системная красная волчанка относится к хроническим заболеваниям, протекающих с периодами обострения и ремиссии. В зависимости от начальных проявлений выделяют следующие варианты течения заболевания:

• острое течение СКВ – проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.

• подострое течение СКВ – первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года.
• хроническое течение СКВ – на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов.

Зачастую для  лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов.

Как правило, начальные проявления заболевания неспецифические, при приеме противовоспалительных средств или спонтанно они уходят без следа. Нередко первым признаком болезни является возникновение на лице покраснения в виде крыльев бабочки,  которое также со временем исчезает. Период ремиссии в зависимости от типа течения может быть достаточно долгим.

Затем под действием какого-то предрасполагающего фактора (длительное пребывание на солнце, беременность) возникает обострение заболевания, которое также впоследствии сменяется фазой ремиссии. Со временем к неспецифическим проявлениям присоединяются симптомы поражения органов. Для развернутой клинической картины характерны повреждения следующих органов.

1. Кожа, ногти и волосы. Поражение кожи – один из наиболее часто встречающихся симптомов заболевания.  Часто симптомы появляются или усиливаются после длительном пребывание на солнце, морозе, при психоэмоциональном потрясении. Характерным признаком СКВ является появление в области щек и носа покраснения кожи в виде крыльев бабочки.

Эритема типа бабочки

Так же, как правило, на открытых участках кожи (лицо, верхние конечности, область «декольте») встречаются различной формы и размеров покраснения кожи, склонные к периферическому росту-центробежная эритема Биетта.

Дискоидная красная волчанка характеризуется появления на коже покраснения, которое затем сменяется воспалительным отеком, затем кожа в этой области уплотняется, и в финале формируются участки атрофии с рубцеванием.

Дискоидная красная волчанка

Очаги дискоидной волчанки могут встречаться в различных областях, в этом случае говорят о диссеминации процесса.

Другим ярким проявлением поражения кожи является  капиллярит-покраснение и отек  и многочисленные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах.

Поражение волос при системной красной волчанке проявляется облысением. Изменения структуры ногтей, вплоть до атрофии околоногтевого валика встречается в период обострения заболевания.

2. Слизистые оболочки. Обычно поражается слизистая оболочка полости рта и носа. Патологический процесс характеризуется  появлением покраснения, образование эрозий слизистой оболочки (энантема), а также мелких язв ротовой полости (афтозный стоматит).

Афтозный стоматит

При появлении трещин, эрозий и язв красной каймы губ диагностируется люпус-хейлит.

3. Опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ.

Артрит сустава II пальца руки при СКВ

В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко.

Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости  и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности.

При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

4. Дыхательная система. Наиболее часто встречается поражение легких. Плевриты (скопление жидкости в плевральной полости), как правило, двусторонние, сопровождаются болью в грудной клетке и одышкой. Острый волчаночный пневмонит и легочные геморрагии относятся к угрожающим жизни состояниям и без лечения приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома.

5. Сердечно-сосудистая система. Наиболее распространенным является эндокардит Либмана-Сакса с частым поражением митрального клапана. При этом в результате воспаления происходит срастание створок клапана и формирование порока сердца по типу стеноза.

При перикардите листки перикарда утолщаются, также между ними может появляться жидкость. Миокардит проявляется болью в области грудной клетки, увеличением сердца. При СКВ часто поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, в том числе коронарные артерии и артерии мозга.

Поэтому инсульт, ишемическая болезнь сердца являются главной причиной смертности у больных с СКВ.

6. Почки. У больных СКВ при высокой активности процесса формируется волчаночный нефрит.

7. Нервная система. В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами.

В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20% случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

 Эритема типа бабочки Фиксированная эритема (плоская или возвышенная) на скулах, с тенденцией к распространению на носогубные складки.
 Дискоидная сыпь Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно сидящими чешуйками, с течением времени атрофия кожи и рубцовые изменения.
 Фотосенсибилизация Появление или усиление выраженности сыпи после пребывания на солнце.
 Язвы слизистой рта и/или носоглотки Как правило, безболезненные.
 Артрит Появление отека и болезненности не менее двух суставов без их деформации.
 Серозит Плеврит или перикардит.
 Поражение почек Одно из следующих проявлений: периодическое повышение белка в моче до 0,5 г/сутки или определение цилиндров в моче.
 Поражение ЦНС Одно из следующих проявлений: судорожные припадки или психозы не связанные с другими причинами.
 Гематологические нарушения Одно из следующих проявлений: гемолитическая анемия, лимфопения, или тромбоцитопения, не связанные с другими причинами.
 Иммунные нарушения Выявление LE-клеток, или антител к нДНК в сыворотке, или антител к Smith-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана, сохраняющиеся в течение 6 месяцев без выявления бледной трепонемы.
 Антинуклеарные антитела Повышение титра антинуклеарных антител, не связанное с другими причинами.

Иммунологические тесты играют важную роль в диагностике СКВ. Отсутствие в сыворотке крови антинуклеарного фактора ставит диагноз СКВ под сомнение. На основании лабораторных данных определяется степень активности заболевания.

С увеличением степени активности возрастает риск поражения новых органов и систем, а также усугубление уже имеющихся заболеваний.

Классификация СКВ по  степени активности.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента. Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.

• при появлении неврологических осложнений.• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.

• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При  поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Прогноз для жизни при СКВ при своевременном и правильном лечении благоприятный. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет около 90%.

Но, тем не менее, смертность пациентов с СКВ превышает общепопуляционную в три раза.

Факторами неблагоприятного прогноза считается раннее начало заболевания, мужской пол, развитие волчаночного нефрита, высокая активность процесса, присоединение инфекции.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/orthopedics/946-sistemnaya-krasnaya-volchanka

Системная красная волчанка

Психоз при системной красной волчанке

У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.

У этого термина существуют и другие значения, см. СКВ.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ.

 systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов.

В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов.

Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Психические и неврологические проявления

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

  1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
  2. Дискоидная сыпь (эритема).
  3. Фотосенсибилизация.
  4. Язвы в ротовой полости (энантема).
  5. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
  6. Серозит: плеврит или перикардит.
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
  8. Поражение ЦНС: судороги и психоз.
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
  10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
  11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
  • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.

    )

  • Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается наиболее перспективным)
  • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
  • Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Симптоматическое лечение

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

  • В телесериале “Мануэла” волчанкой заболевает главная героиня Исабель Герреро (Гресия Кольминарес)
  • Одна из сюжетных линий 2-й серии 2-го сезона сериала “За гранью” построена на наличии у матери одного из героев СКВ. При этом благодаря генетическим изменениям плод не был отторгнут и ей удалось родить малыша, однако впоследствии выяснилось, что ребёнок сильно мутировал, он оказался не жизнеспособен.
  • В телесериале Доктор Хаус во время обсуждения героями диагнозов часто звучит версия волчанки из-за её многочисленных и разнообразных симптомов. Кроме того, главный герой сериала, доктор Грегори Хаус, хранит запас викодина в книге о волчанке, аргументируя это тем, что туда всё равно никто не заглядывает.
  • 10 февраля 2006 спустя три дня после своего 32-го дня рождения дома в Лос-Анджелесе, Калифорния, умер J Dilla. По словам его матери, Maureen Yancey, причиной была остановка сердца. Он пострадал от TTP, редкой болезни крови, и, возможно, волчанки.
  • В начале июня 2010 известная певица Леди Гага призналась в интервью Ларри Кингу, что у неё диагностировали волчанку.

Пока это не совсем волчанка. Врачи называют это пограничным состоянием: то есть если я не буду следить за здоровьем и проходить плановые обследования, то болезнь начнёт прогрессировать

— http://news.rambler.ru/Russia/head/6555203/

  • В сериале «Вдова Бланко» (1996 год) волчанкой страдал один из центральных персонажей, старик Хустино Бриньон. Из-за болезни он выходил на улицу только ночью, за что его прозвали Вампиром. Когда же Бриньон стал лечиться от болезни, то смог выходить из дому при свете дня и заниматься своими делами. Состояние его здоровья улучшилось, но в конце сериала он умер от болезни
  • От волчанки в возрасте 46 лет скончалась Люси О’Доннел, чей портрет, нарисованный первым сыном Джона Леннона Джулианом, вдохновил The Beatles на написание знаменитой песни «Lucy In The Sky With Diamonds» /The Press Association 28.09.2010/.
  • Ещё в детстве британскому певцу Силу был поставлен диагноз дискоидная красная волчанка, характерные шрамы на лице — следствие болезни.
  • В начале сентября 2013 года 45-летняя актриса Кристен Джонстон заболела и позже ей был поставлен диагноз волчанки миелит. В результате болезни Джонстон страдала от мышечной слабости — с трудом ходила, особенно по лестницам, и носила ортопедический воротник, чтобы держать голову.
  • 27 декабря 2013 года стало известно, что 21-летняя певица Селена Гомес, отменившая свой австралийский тур 8 днями ранее, уже несколько лет борется с системной красной волчанкой и причиной отмены тура стало её недавно ухудшившееся состояние здоровья. Летом 2017 ей пересадили почку.
  • В 16 серии 6 сезона сериала “Секретные Материалы” один из второстепенных персонажей страдал волчанкой.
  • Американский певец, король поп-музыки, Майкл Джексон страдал волчанкой.
  • Писательница США Фланнери О’Коннор страдала наследственной волчанкой.

Источник: https://meddocs.info/chapter/sistemnaya_krasnaya_volchanka

Медицина и здоровье
Добавить комментарий