Хроническая гранулематозная болезнь

Содержание
  1. Хроническая гранулематозная болезнь: причины, симптомы, диагностика и лечение
  2. История возникновения
  3. Клинические проявления заболевания
  4. Симптомы проявления болезни
  5. Диагностика и лечение
  6. Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение
  7. Описание
  8. Виды
  9. Тип наследования
  10. Этиология
  11. Клиника
  12. Симптомы
  13. Диагностика
  14. Лечение
  15. Осложнения
  16. Прогноз
  17. Предосторожность
  18. Профилактика
  19. Гранулематоз
  20. Эпидемиология
  21. Этиология и патогенез
  22. Гранулематоз симптомы
  23. Диагностика и лечение
  24. Гранулематоз – симптом или болезнь?
  25. Что представляет собой гранулема, причины образования
  26. Прогрессирующая дискоидная форма
  27. Липоидный гранулематоз
  28. Доброкачественна форма гранулематоза
  29. Септикогранулематоз новорожденных
  30. Инфекционный гранулематоз
  31. Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами
  32. Гранулематоз Вегенера
  33. Лимфоматозный гранулематоз
  34. Аллергический гранулематоз
  35. Гранулематозный ангиит головного мозга
  36. Летальная срединная гранулема
  37. Лечение гранулематозов

Хроническая гранулематозная болезнь: причины, симптомы, диагностика и лечение

Хроническая гранулематозная болезнь

Одним из тяжелых наследственных заболеваний является хроническая гранулематозная болезнь. Данной патологией страдают преимущественно дети. Среди них доля заболеваемости у девочек составляет около 20%.

Болезнь провоцируется генетически запрограммированными изменениями структуры, дефицитом или полным отсутствием фермента НАДФН-оксидазы, который катализирует процесс возобновления составляющих кислорода до активной формы, когда он переходит в супероксид.

Супероксидом называется главная составляющая часть респираторного взрыва. Этот взрыв способствует разрушению всех микроорганизмов.

По причине данного дефекта в организме прекращается гибель бактерий и грибов внутри клеток, которые способны выработать собственную каталазу.

Разновидности хронической гранулематозной болезни:

  • абсолютное отсутствие способности образовывать связи (так называемая Х-сцепленная форма) присутствует у 75% процентов больных;
  • небольшая нехватка фермента;
  • структурный дефект;
  • третий вид, который приводит к нарушениям образования и функционирования НАДФН-оксидазы.

За всю историю в медицине появились также варианты локализации и характер перестроек в генах, которые стали основой болезни. Изучаются также клинически особенности данных генных преобразований. Болезнь проявляется от 1 раза на 1 000 000 человек до 1 на 250 000. Более всего болезни подвержены мальчики.

История возникновения

В 1954 году Janeway со своими коллегами описал истории болезней пятерых детей, которые повторно подверглись попаданию тяжелых инфекций. Их провоцировали:

  • стафилококк;
  • синегнойная палочка;
  • протей.

Золотистый стафилококк

Была отмечена особенность: у больных повышался уровень сывороточных иммуноглобулинов. Спустя три года ученые описали еще нескольких малышей, пострадавших от:

  • периодонтита;
  • острых легочных заболеваний;
  • гипергаммаглобулинемии;
  • острых легочных и кожных инфекций.

Позже была замечена очень особенность болезни: практически все больные дети имели близких родственников мужского пола с подобным синдромом. Этот факт послужил толчком для предположения, что данный дефект передается за счет Х-сцепления хромосом.

Еще через несколько лет, несмотря на тщательную терапию, была отмечена высокая смертность среди больных, поэтому в 1959 году после описания многочисленных историй болезни среди малышей синдром был признан «фатальным гранулематозом детского возраста». В настоящее время он называется хронической гранулематозной болезнью или ХГБ.

Клинические проявления заболевания

Хроническая гранулематозная болезнь проявляется чаще всего у детей в первые месяцы жизни. Пациенты начинают страдать тяжелыми инфекционными заболеваниями, которые с некоторой периодичностью повторяются. Инфицируются те части тела, которые находятся в контакте с бактериями. Болезнь проявляется в форме гнойных образований на коже или в качестве периодонтита:

  • Части кожи вокруг рта и носа покрываются экзематозными очагами, как можно увидеть на фото, которые сопровождаются гнойными аденитами. Устранение последних, требует хирургического вмешательства.
  • Периодонтит – заболевание, которое сопровождается переходом инфекции (кариеса) из внешней оболочки зуба в костную ткань, которая соприкасается с корнем зуба.

Так выглядит болезнь под микроскопом

Периодонтит имеет несколько классификаций:

  • по месту локализации (апикальный либо маргинальный);
  • по истории происхождения периодонтит может быть инфекционным, медикаментозным и травматическим;
  • по клиническому протеканию (острый или хронический).

Помимо всевозможных периодонтитов и экзем, проявление ХГБ сопровождается развитием в печени больного стафилококковых абсцессов. К этому процессу может присоединиться остеомиелит в мелких и трубчатых костях. В очагах поражения костных тканей и в гнойных очагах мягких тканей появляются грамотрицательные микроорганизмы.

Инфекции, попавшие в организм, способны провоцировать грамположительные и грамотрицательные бактерии. Так, страдающие этой болезнью, подвержены заражению:

  • золотистым стафилококком;
  • клебсиеллой;

Хроническая гранулематозная болезнь протекает намного легче, если в организм попали стрептококк или пневмококк. Они не содержат каталазу и не вызывают тяжелые инфекционные поражения. Эта особенность связана с тем, что они обладают способностью вырабатывать перекись водорода.

Пневмониты

Больные гранулематозной болезнью часто страдают пневмонитами. Пневмониты возбуждаются золотистым стафилококком или аспергиллами.

Несмотря на проводимую антибактериальную терапию, в легких больных пневмонитами на протяжении нескольких недель отмечается устойчивое присутствие инфильтратов.

Выявление остаточных изменений на рентгенограммах грудной клетки сохраняется в течение нескольких месяцев.

Гранулематозные очаги имеют свойство распространяться на все органы, например, желудок. Обструкция антрального отделения желудка сопровождается продолжительными приступами рвоты.

Симптомы проявления болезни

Хроническая гранулематозная болезнь наиболее часто проявляется в виде рецидивирующих абсцессов в раннем детстве. Некоторые пациенты подвержены проявлению данной болезни в подростковом периоде. Синдром сопровождается тяжелыми инфекционными заболеваниями, угрожающими жизни. Возбудителями инфекций становятся вышеперечисленные бактерии и грибы.

Огромное количество гранулематозных поражений могут быть отмечены в:

  • лимфоузлах;
  • легких;
  • печени;
  • мочеполовой системе;
  • желудочно-кишечном тракте.

Имеют место гнойные лимфадениты, пневмония и различные хронические инфекции. Болезнь проявляется также в виде абсцессов кожных покровов и лимфоузлов, легких, перианальных абсцессах, стоматитах, периодонтитах, остеомиелитах. Рост больных нарушается. Отмечается повышение СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия.

Диагностика и лечение

Обратите внимание: Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением! В случае проявления симптомов болезни необходимо немедленно обратиться к врачу.

Для борьбы с инфекциями больным назначается антибактериальная терапия. Если заболевание дает осложнение, то рекомендуются противогрибковые и антибактериальные средства внутривенно.

Также проводится трансплантация костного мозга – дорогостоящий и радикальный метод, который редко применяется из-за большой вероятности заражения инфекциями.

Применяется также генная терапия. Она представляет собой внедрение в стволовые клетки костного мозга нормального здорового гена. Имеется информация о том, что некоторые больные, прошедшие данную процедуру, стали абсолютно здоровыми.

Но такие факты являются большой редкостью, так как генная терапия имеет множество неизученных моментов.

Однако в скором времени медицина достигнет результатов в изучении генома человека и такой вид терапии полностью избавит пациентов от гранулематозной болезни.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/xronicheskaya-granulematoznaya-bolezn.html

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Хроническая гранулематозная болезнь

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Волощук Наталя

Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь.

Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными.

Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.

Описание

Гранулематозная болезнь представляет собой нарушение структуры или отсутствие фермента НАДФН-оксидазы на генетическом уровне, что ускоряет процесс восстановления компонентов кислорода до его перерождения в супероксид – главную часть метаболического взрыва, в результате которого образуется активная форма кислорода и перекись водорода. Вследствие этих реакций образуются токсичные для болезнетворных бактерий продукты. Супероксид в нормальных физиологических условиях способен постоянно образовываться в клетках. При данной патологии в организме не происходит гибель микроорганизмов внутри клетки. Клетки, у кого имеется хроническая гранулематозная болезнь, вырабатывают антитела обычных типов, поэтому не обладают повышенной чувствительностью к вирусам, в отличие от больных с врожденными патологиями лимфоцитов. У больных может наблюдаться диффузный гранулематоз внутренних органов, что сопровождается болевыми ощущениями.

Виды

Медицине известны варианты расположения и характер изменений в генах, которые стали причиной болезни. Сегодня изучаются особенности данных преобразований. Существует три типа заболевания:

  1. К первому типу относят больных с полным отсутствием способности создавать связи в клетках. Таких сегодня около 75 процентов.
  2. Больные с небольшим недостатком фермента, имеющие структурную патологию.
  3. Люди с полным нарушением создания и деятельности НАДФН-оксидазы.

Тип наследования

Гранулематозная болезнь является генетическим недугом, что может передаваться по наследству. Медицине известны два пути передачи болезни потомству.

В большинстве случаев заболевание наследуется как связанный с Х-хромосомой признак, все остальные виды недуга передаются как аутосомные признаки.

Важно точно установить тип заболевания, чтобы определить риск развития недуга у последующего потомства.

Этиология

Хроническая гранулематозная болезнь детей проявляется в первые месяцы жизни. Онанаблюдается у одного раза на один миллион человек. Чаще всего болеют мальчики, девочки составляют около 20%. Больные женщины обычно не страдают тяжелыми инфекциями, но иногда наблюдались кожные инфильтраты.

Клиника

Больные страдают инфекциями в тяжелой форме, которые повторяются периодически. Подвержены инфицированию части тела, которые контактируют с бактериями. Появляются гнойные образования на коже или периодонтит.

Хронический гранулематозный периодонтит обуславливается переходом инфекции из оболочки зуба в кость, что касается его корня. Образования на коже проявляется в виде экзем вокруг носа и рта, сопровождающиеся гнойными аденитами.

Также в печени человека наблюдаются стафилококковые гнойные воспаления тканей, остеомиелит в костях. В местах попадания в кости и мягкие ткани образуются грамотрицательные бактерии.

Если очаг активен и поддерживается микрофлорой, что активно развивается в корне зуба, организм строит барьер для его изоляции, так появляется гранулема. Он изолирует источник инфекции, снижает всасывание и распространение микробов.

У больных часто происходит обострение хронического гранулематозного периодонтита, история болезни многих пациентов позволяет говорить о том, что данное заболевание присуще всем, кто имеет гранулематозную болезнь. У больных также наблюдается воспаление лимфоузлов, кишечника, легких и костей. Из грибковых поражений выделяют кандиоз, апергиллез. Часто наблюдается воспаление на месте прививки БЦЖ.

Симптомы

Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких.

Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита. Опасны также грибковые инфекции, так как они поражают почки, пищевод и мочевой пузырь.

Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Больные имеют нарушения роста.

Диагностика

Основным методом диагностики данного недуга является тест NBT и исследование хемолюминесценции нейтрофилов. Данные методы являются эффективными, но требуют тщательного проведения. Также проводят анализы крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

В некоторых случаях применяют генетические исследования с целью выявления дефектов соответствующих генов. Врач проводит анализ анамнеза семьи и осмотр самого пациента. Широко применяется проточная цитометрия для определения наличия в фагоцитах вредных бактерий, а также остеосцинтиграфия для выявления патологических процессов в костях.

Требуется также проконсультироваться с генетиком.

Лечение

Хроническая гранулематозная болезнь, симптомы и лечение которой мы рассматриваем, требует назначения противобактериальных и противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов. Используют для лечения и гамма-интерферон. При поверхностных абсцессах назначается пункционное дренирование.

При тяжелой форме заболевания, когда существует риск получения инвалидности, используется аллогенная трансплантация стволовых клеток. Но такая операция проводится только в специальных клиниках. Экспериментальным методом лечения выступает генная терапия. Есть сообщения об успешном ее проведении и полном излечении недуга.

Используют для лечения также кортикостероиды – гормоны, что обладают противовоспалительным действием – для лечения гранулем.

Осложнения

Очаги инфекции и осложнения могут наблюдаться на любых органах. Заболевание может привести к энтериту (воспаление тонкой кишки), пневмонии, остеомиелиту, сепсису, а также к летальному исходу. Может наблюдаться заражение клебсиеллой, золотистым стафилококком, стрептококком и пневмококком.

Прогноз

Хроническая гранулематозная болезнь может быть излечена, но это редкие случаи. Большинство людей с этим заболеванием доживают до старости, многие даже имеют здоровых детей. За последнее время качество жизни больных улучшилось. Современная медицина дает возможность долгое время не подвергаться воздействию инфекций.

Предосторожность

Медики рекомендуют больным плавать в тех бассейнах, где проводится тщательное хлорирование.

В открытой воде находятся микроорганизмы, что не вызывают у здоровых людей инфицирование, но у кого наблюдается хроническая гранулематозная болезнь, могут заразиться инфекцией.

Огромная опасность для больных представляет собой садовый перегной, поэтому не рекомендуется с ним работать. Микроорганизмы, что в нем содержатся. Могут вызвать развитие острой ингаляционной пневмонии. Нужно также не контактировать с пылью.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как заболевание наследственное. Врачи рекомендуют с целью профилактики употреблять антибактериальные и противогрибковые препараты. Необходимо также планировать беременность и правильно к ней готовиться. Рекомендуется проводить диагностику на патологию во время беременности и перед родами, также нужна консультация генетика.

Таким образом, хроническая гранулематозная болезнь является наследственной и связана она с патологией иммунных клеток, что защищают человеческий организм путем фагоцитоза вредных бактерий и мертвых клеток.

Из-за патологии происходит снижение антимикробной активности клеток, в результате чего они могут поглотить патоген, но не могут его расщепить внутри себя. Медицинский генетик должен правильно выявить тип наследования заболевания, чтобы иметь возможность определить вероятность передачи недуга от родителей к детям.

Сегодня жизнь пациентов с данным заболеванием протекает нормально, в некоторых случаях недуг удалось излечить полностью.

Источник: https://SamMedic.ru/331252a-hronicheskaya-granulematoznaya-bolezn-simptomyi-i-lechenie

Гранулематоз

Хроническая гранулематозная болезнь

Гранулематоз – этот термин объединяет в себе группу заболеваний и патологических состояний. Причины и клиническая картина этих заболеваний могут быть различными. Общее проявление – наличие гранулем.

Гранулемы – это узелковые образования, инфекционного, воспалительного, некротического или склеротического характера. В структурном плане представляют собой очаги пролиферации (патологического клеточного роста).

Могут располагаться на коже, на слизистых оболочках, на внутренней поверхности сосудистых стенок, во внутренних органах.

Гранулемы образуются при туберкулезе, сифилисе, лепре, саркоидозе, сепсисе, и многих других патологических состояниях. В качестве самостоятельного заболевания выделяют гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Возрастной диапазон пациентов довольно широк – от 10 до 75 лет, но пик заболеваемости приходится на 40-летний возраст. Мужчины примерно в 2 раза чаще болеют, чем женщины.

Этиология и патогенез

Причины гранулематоза Вегенера точно не установлены. Предполагают, что в роли пускового фактора служит бактериальная или вирусная инфекция. Во многих случаях гранулематоз Вегенера регистрируется после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей.

Болезнь развивается по аутоиммунному механизму. Иммунная система выделяет антитела к нейтрофилам – разновидности лейкоцитов.

В соединении с нейтрофилами антитела образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на стенках артерий среднего и малого (артериол) калибра. В этих местах формируются гранулемы, которые могут достигать крупных размеров.

Гранулемы вызывают очаговую деструкцию сосудистой стенки, может проявляться кровотечением.

Гранулематоз симптомы

В первые 3 недели болезнь протекает с неспецифическими симптомами:

  • общей слабостью,
  • мышечными и суставными болями,
  • лихорадкой,
  • потерей аппетита,
  • исхуданием.

Эти симптомы многими трактуются как проявления простудных заболеваний. В дальнейшем на первый план выступают поражения ЛОР органов, которые начинаются с ринита.

Воспаление слизистой носа носит язвенно-некротический характер, и сопровождается гнойно-сукровичным отделяемым, или даже носовыми кровотечениями.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются воздухоносные пазухи, среднее ухо, полость рта, глотка и гортань. Поражение костной и хрящевой ткани носа может привести к его седловидной деформации и к перфорации носовой перегородки.

Затем процесс распространяется на трахею, бронхи и легочную ткань. В легких на месте гранулем формируются небольшие полости, заполненные гнойным содержимым.

Данный процесс в последующем может принять характер абсцедирующей гнойной пневмонии и плеврита с одышкой, кашлем, кровохарканьем и болями в грудной клетке.

Поражения почек при болезни Вегенера протекает с нарушением их выделительной и фильтрационной функции по типу гломерулонефрита. В моче обнаруживаются эритроциты и белок в большом количестве.

Клинические проявления почечной патологии: жажда, тошнота, рвота, распространенные отеки, часто – повышенное артериальное давление. В дальнейшем почечные нарушения трансформируются в почечную недостаточность.

В зависимости от того, какие органы и системы вовлечены в патологию, различают следующие клинические формы гранулематоза Вегенера:

  • Локальная – вовлечены только верхние дыхательные пути и Лор органы;
  • Ограниченная – поражены еще и легкие;
  • Генерализованная – вовлечены почки, а также другие органы и системы.

Среди других органов, страдающих при гранулематозе Вегенера – глаза. Воспаляются верхние слои склеры глаз (эписклерит). При формировании гранулем в области глазницы возможен экзофтальм – смещение глазного яблока кпереди.

Иногда гранулемы прорастают в зрительный нерв, что приводит к частичной или полной потере зрения.

На коже нижних конечностей формируется сыпь темно-фиолетового цвета. Поражение сердца носит характер перикардита или миокардита.

При формировании гранулем в коронарных сосудах, питающих сердечную мышцу, может развиться инфаркт миокарда. Суставная патология носит характер артритов с вовлечением крупных суставов – коленных и голеностопных.

Хотя в некоторых случаях могут поражаться и мелкие суставы верхних и нижних конечностей.

Для артрита при гранулематозе Вегенера структурные изменения в суставах не характерны. Органы желудочно-кишечного тракта поражаются не часто. Пациенты жалуются на боль в животе, тошноту и рвоту. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании клинической картины, осмотра ЛОР органов, а также данных лабораторных и инструментальных исследований.

Среди лабораторных анализов для диагностики гранулематоза Вегенера: общий анализ крови (анемия, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ), общий анализ мочи (белок, эритроциты), биохимический анализ крови (повышение уровня белков-глобулинов), иммунодиагностика крови (специфические антигены, антитела к нейтрофилам).

Инструментальные методы: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца и органов брюшной полости. Показана биопсия пораженных тканей на предмет гранулематозного воспаления.

Препаратами выбора при лечении гранулематоза Вегенера являются цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат) и кортикостерооиды (Преднизолон, Дексаметазон).

Цитостатики угнетают аутоиммунные реакции. Кортикостероиды обладают противовоспалительными и цитостатическими свойствами.

Гнойные очаги в органах и тканях вскрывают и дренируют.

Наличие этих очагов в легочной ткани может потребовать бронхоскопию. Для удаления иммунных комплексов из крови проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Почечная недостаточность, которая формируется у большинства пациентов, требует проведения регулярного (не реже 1 раза в 3 дня) гемодиализа – очищения крови от шлаков с применением аппарата искусственная почка.

Меры профилактики гранулематоза Вегенера не разработаны.

Прогноз для здоровья и для жизни у таких пациентов всегда серьезный. В отсутствие лечения около 90% пациентов погибают в течение первых 6 месяцев– 2 лет. Своевременное лечение улучшает прогноз.

Но и в этом случае рецидивы заболевания возникают не реже 1 раза в год, и пациент становится инвалидом.

 

Примерно у 13 пациентов, несмотря на проводимое лечение, развивается тяжелая декомпенсированная легочно-сердечная и почечная недостаточность – основные причины смерти.

Особенно опасной в этом плане является генерализованная форма гранулематоза Вегенера с нарушением функции почек.

Источник: http://farmamir.ru/2015/06/granulematoz/

Гранулематоз – симптом или болезнь?

Хроническая гранулематозная болезнь

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

  • биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
  • вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Гранулемы выясненной этиологии делятся на инфекционные и неинфекционные (в результате аллергической реакции на внешний антиген). В группу с неустановленными причинами входят гранулематозное воспаление при саркоидозе, билиарном циррозе печени, болезни Крона.

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

  • поражения костей;
  • экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
  • несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Проявления ксантоматоза кожи имеются у 30% пациентов

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

  • нарастание слабости;
  • отказ от еды;
  • повышенная температура.

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Течение болезни подострое или хроническое. При диагностике уровень липидов нормален. Типичные клетки обнаруживают, исследуя пунктат из лимфоузлов. Заболевание вызывает физическое и психическое отставание ребенка.

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Вид листерий под микроскопом, роженица и зараженный малыш выделяют возбудителя во внешнюю среду в течение 12 суток после родов, могут заразить медицинский персонал

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

  • общее истощение;
  • пожелтение кожи и слизистых;
  • геморрагические высыпания;
  • кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
  • очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

Можете также прочитать:Симптомы болезни Такаясу

  • туберкулезе,
  • ревматизме,
  • сапе,
  • малярии,
  • токсоплазмозе,
  • актиномикозах,
  • бешенстве,
  • лепре,
  • сифилисе,
  • туляремии,
  • брюшном и сыпном тифах,
  • гельминтозном заражении,
  • склероме,
  • вирусном энцефалите,
  • бруцеллёзе.

Время исчезновения гранулематозной сыпи при тифе совпадает со снижением температуры

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

  • При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
  • Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
  • При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

  • гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • аллергический васкулит Черджа-Строе;
  • ангиит головного мозга;
  • летальная срединная гранулема.

Картина гранулематозного воспаления осложняется поражением сосудов, а значит нарушенной трофикой тканей, склонностью к присоединению вторичной инфекции.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

  • ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
  • бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

  • некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
  • очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
  • генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

  • полости рта,
  • носоглотки,
  • гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
  • бронхов,
  • ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

  • сердце,
  • кожа,
  • головной мозг,
  • суставы.

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

  • локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
  • ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
  • генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Течение болезни носит длительный характер (хронический), но описаны случаи смертельного исхода от кровотечения при острой форме или в результате дыхательной недостаточности.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

Дальнейшие проявления:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

  • фибриногена;
  • альфа-глобулина;
  • гаптоглобина;
  • церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

  • ростом эозинофилов в крови;
  • лихорадкой;
  • нарастающей сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

  • с преимущественным воспалительным процессом;
  • более похожа на опухоль;
  • как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

При инфекционных формах и гранулематозе новорожденных необходимы большие дозы антибиотиков широкого профиля для остановки и предупреждения распространения инфекции.

Другие гранулематозы лечат:

  • цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
  • кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
  • лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/granulematoz-simptom-bolezn

Медицина и здоровье
Добавить комментарий